Yağ embolisi dolaşımda yağ damlacıklarının bulunmasıdır, klinik bulgu vermeyebilir.

• Yağ embolisi teşhisi için spesifik diyagnostik bir testi yoktur.
• Risk faktörleri değerlendirilerek şüpheyi yüksek tutmak gerek,
• Tedavisi sportif tir.

Yağ embolisi sendromu:

• Predispozan faktörlerin ortaya çıkışından 24 -72 saat sonra beliren :
• Peteşiyal döküntü,
  • Özellikle baş boyun, göğüs ön yüzde, subkonjuktival, aksillar, bölgede peteşiyal döküntü vakaların % 2- 50 sinde görülür.
• Solunum şikayetleri:
  • Taşipne, dispne,
  • Dinlemekle krepitan raller,
  • Hemoptizi,
  • Bilateral infiltrasyon,
  • İleri vakalarda ARDS,
• Nörolojik bulgular:
  • Konfüzyon,
  • Baş dönmesi ,
  • İleri vakalarda Koma,
• Ateş
• Kardiyovasküler sistem:
  • Taşikardi,
  • Hipotansiyon,
• Retinal değişiklikler:
  • Peteşi,
  • Purtscher retinopatisi,
• Sarılık
• Renal :
  • Oligüri,
  • Anüri,
• Hematolojik:
  • Trombositopeni < %50 den fazla azalma,
  • Ameni <%20 den fazla azalma,
  • Sedimantasyon saatte >71 üzerinde,
  • Yağ makroglobüli,nemisi ,

Yağ Embolisi tanısı nasıl konur?

• Yukarıdaki bulguları destekleyen laboratvuar verileri,
• Yağ globülleri ( non spesifik ve insensitif dir.
• PA AC filmi: orta ve üst loblarda bilateral infiltrasyon ( kar fırtınası görüntüsü ),
• Lipaz ve Fosfolipaz – A2 de artış,
• Pulmoner Arter kateteri var ise PA basıncında artış,
• Bronko Alveolar Lavaj örneğinde: makrofajlar içerisinde yağ vakuollri ( tanısal sensitivitesi düşüktür),
• Kranial Tomografi: genellikle normaldir, ileri vakalarda ödem ve nonspesifik infaktüsler görülebilir.

Yağ embolisi için predispozan faktörler:

• Travma,
• Ortopedik cerrahi girişimler,
• Alt ekstremite ve pelvik kırıklar, uzun kemik kırıklarının %20 sinde yağ embolis iolur.
• Kapalı kırıklar,
• Adipoz doku travması, mekanik travma, liposuction,
• Yumuşak doku travması,
• Karaciğer yetmezliği,
• Kemik iliği travması,
• Eksojen yağ enjeksiyonu: Total parenteral beslenme ( TPN), propofol, lenfografi,
• Diğer yağ emboli sebepleri:
  • Orak hücre anemisi krizi,
  • Yanıklar,
  • Pankreatit,
  • Yüksek iftifa hastalığı,
  • Ekstra korporeal dolaşım.

Yağ embolisi tedavisi:

• Masif yağ embolisinde mortalite tedaviye rağmen %5-15 arasında dır.
• HEPARİN: rolü tam olarak aydınlarılamamıştır, teorik olarak lipazı aktive ederek lipemik serumu temizlediği düşünülüyor ancak altta yatan patolojinin ( kırık vb.) aşırı kanama riski var.
• Profilaktik steroid kullanımının hiçbir faydası olmadığı gösterilmiş.
• Yağ embolisini azaltmak – önlemek için: eksternal cerrahi fiksasyon, hipovoleminin hızla düzeltilmesi önerilir.

Referanslar

• Mellor, A, and N. Soni. “Fat embolism.”Anaesthesia 2001; 56(2): 145.
• Georgopoulos & Bouros. “Fat Embolism Syndrome: Clinical Examination is Still the Preferable Diagnostic Method.” Chest 2003; 123(4): 982-3.

Pulmoner- Renal Sendrom; PRS;

SİSTEMİK VASKÜLİT: küçük pulmoner ve renal arterioller ile venüllerin ve alveolar kapillerlerin sistemik vasküliti.

PULMORENAL SENDROM = DAH + RPGN

DİFFÜZ ALVEOLAR HEMORAJİ ·         PROGRESSİF DİSPNE, ·         HEMOPTİZİ ( hastaların %95 inde var), ·         DİFFÜZ ALVEOLAR İNFİLTRASYON, ·         HEMATOKRİTTE DÜŞME.

RAPİDLY PROGRESSİF GLOMERÜLO NEFRİT ·         HIZLI İLERLEYEN RENAL FONKSİYON KAYBI, ·         TİT DE NEFRİTİK SEDİMENT o    DİSMORFFİK ERİTROSİT VE / VEYA o    ERİTROSİT SLENDİRLER

Pulmorenal sendrom genellikle eş zamanlı başlayan diffüz alveolar hemoraji ve glomerülonefrit ile karakterize hastalıktır. Hemen tamamı otoimmün kökenlidir. Tanı serolojik testler ile,  bazen de akciğer, böbrek biyopsisi ile konur. Tedavide immün süressif ilaçlar, kortikosteroid ve sitostatikler kullanılır. Pulmorenal sendrom tek bir antite, tek bir hastalık değil bir sendromdur ve birçok sebebe bağlı olabilir.  Akciğer ve böbrek tutulumu eş zamanlı olmak zorunda değildir. Pulmoner ve renal sendromlar uzun aralıklar ile gelişebilir. Bu nedenle alveolar hemoraji ve glomerülonefrit gibi pulmoner ve renal sendromların varlığı aradan çok zaman geçmiş olsa bile akla pulmorenal sendromu getirmelidir.

Pulmorenal sendromdaki pulmoner patoloji: küçük damarları, arteriolleri, venülleri ve sıklıkla alveolar kapillerleri tutan vaskülittir.

Pulmorenal sendromda ki renal patoloji: küçük damarları tutan ve fokal segmenter prolifaratif glomerülonefrite yol açan vaskülittir.

Pulmorenal Sendrom Etyolojisi:

Pulmorenal sendromlar hemen her aman altta yatan bir otoimmün hastalığa bağlı dır.Bu sendromun prototipi Goodpature sendromudur. Ayrıca Sistemik Lupus Eritematosus, granülomatöz poliangiitis, mikroskobik poliangiitis, diğer kollektif doku hastalıkları, ilaca bağlı vaskülitler de pulmoorenal sendroma yol açabilir.

Nadiren IgA ya bağlı nefropatiler, IgA ya bağlı vaskülitler ve IgA ya bağlı immün kompleks böbrek tutulumlarının seyrinde de pulmorenal sendromlar görülür. Ayrıca rapidly progressif glomerülo nefritlerin seyri sırasında akut böbrek yetmezliği + volüm yüklenmesi + pulmoner ödem ve hemoptizi görülür.

EN SIK GÖRÜLEN PULMORENAL SENDROM SEBEPLERİ

HASTALIK GURUBU	ÖRNEK
KONNEKTİF DOKU HASTALIKLARI	DERMATOMYOZİT, POLİMYOZİT, PROGRESSİF SİSTEMİK SKLEROZ, ROMATOİD ARTRİT, SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS,
GOODPASTURE SENDROMU	–
RENAL HASTALIKLAR	İDİOPATİK İMMÜN KOMPLEKS GLOMERÜLONEFRİTLER, İMMÜNGLOBÜLİN A NEFROPATİSİ, RAPİDLY PROGRESSİF GLOMERÜLONEFRİT  KONGESTİF KALP YETMEZLİĞİ,
SİSTEMİK VASKÜLİTLER	BEHÇET HASTALIĞI, KRYOGLOBÜLİNEMİ, EOZİNOFİLİK GRANÜLOMATOZİS + POLİANGİİTİS, IGa BAĞLI VASKÜLİT, MİKROSKOBİK POLİARTERİTİS,
DİĞER	İLAÇ ( PROPİLTHİOÜRASİL VB. ) KALP YETMELİĞİ

Semptomlar ve şikayetler:

Pulmorenal sendromda tutulan organa ve hastalığın şiddetine bağlı olarak şikayetlerin sırası ve ağırlığı değişebilir, en sık görülen şikayetler:

• Dispne,
• Öksürük,
• Ateş,
• Hemoptizi,
• Ödem,
• Hematüri dir.

Pulmorenal Sendrom Tanısı:

• Klinik bulgular
• Akciğer filmi ( PA AC – AC BT)nde buzlu cam görünümü, konsolide alanlar,
• Otoimmün hastalıkalr taraması: anti GBM, c- ANCA, p-ANCA, anti ds-DNA, ANA, ..
• Bronkoskopi,
• BAL: hemosiderin yüklü makrofajlar görülmesi,
• Renal biyopsi : kresentlerin varlığı.

Bir hastada hemoptizi varlığı; altta pnemoni, karsinom, bronşiektazi vb. yok ise, diffüz parenkimal infiltrasyon var ise ve böbrek tutulumu işaretleri de var ise pulmorenal sendromu akla getirmelidir. İlk yapılacak testler serolojik testlerdir. Nadiren serolojik testlerin tanı koyamadığı vakalarda böbrek ve akciğer biyopsisi gerekir.

Pulmorenal sendrom düşündüğümüz vakalarda ilk yapılacak testler:

• İdrar tahlili ( idrarda hematüri ve / veya eritrosit slendir varmı?= glomerulonefrit bulgusu)
• Serum kreatinin ve böbrek fonksiyon testleri ( renal tutulum varmı?),
• Hemogram ( anemi varmı?),
• Akcieğr filmi ( infiltrasyon varmı?),

Daha sonra şüphemizi doğrulamak için serum antikor testleri isteriz:

• Anti glomerüler bazal membran antikoru Anti-GBM ( goodpasture sendromu) ,
• Anti ds DNA antikoru ve azalmış serum kompleman seviyesi ( SLE için),
• Anti Nötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA, PR3-ANCA, c ANCA), ( Poliangiitis için),
• Myeloperoksizas a karşı ANCA (MPO-ANCA yada perinükleer anca (p- ANCA)) ( mikroskobik poliangiitis için)
• Kesin tanı akciğer biyopsisinde küçük damar vasküliti yada böbrek biyopsisinde glomerülonefriti göstermek ile konur.

Pulmoner fonksiyon testlerinin yada bronkoalveoler lavaj incelenmesinin tanısal değeri yoktur. Ancak heoptizisi olmayan ancak pulmoner infiltrasyonu ve glomerülonefriti olan vakalarda broko alveoler lavaj ile kanama varlığının gösterilmesi değerli olabilir. Ardışık yıkamalarda kanamanın aynı şekilde devam etmesi diffüz alveolar kanamayı gösterir.

Pulmorenal Sendrom Tedavisi:

Kortikosteroid ve siklofosfamid kullanımı hastaların %90 ında düelme sağlar,  %70 tam remisyon sağlar.

İmmün süpresyon tedavinin ana dayanağıdır. Bu amaçla

• Kortikosteroidler,
• Siklofosfamid,
• Plazma aferez yapılabilir.

Standart yaklaşım indüksiyon olarak İV metilprednizolon 500 – 1000 mg 1X1 3 – 5 gün uygulamaktır.

Cevap alınmaya başlandıktan sonra doz azaltılarak devam edilir 1 mg /kg prednizolon 1X1 2-4 ay içerisinde azaltılarak kesilir.

Siklofosfamid ancak sistemik – generalize hastalık hali var ise kortizon tedavisine eklenmeli 0,5 – 1 mg /m2 iv puşe ayda bir.  Rituximab siklofosfamid yerine kullanılabilir.

Goodpasture sendromu ve bunun gibi ağır vaskülitelrde plazma aferez tedavi için kullanılabilir.

İlk tedavisden sonra düşük doz kortikosteroid ve / veya siklofosfamid  ile idame tedavisine başlanır ve  tedavi 6 -12 ay devam ettirilir.

İpucu:

Açıklanamayan pulmoner ve renal semptomlar farklı zamanlarda ortaya çıksalar dahi pulmorenal sendrom düşünülmelidir.

Akla PRS geldiğinde otoantikor testleri hemogram ve idrar bakılmalı akciğer filmi çekilmelidir.

Tanı için gerekirse pulmoner renal biyopsi yapılmalıdır. Alttaki otoimmün hastalık tedavi edilmelidir.

 

 

 

Silendirler böbrek tübüllerinde (DTC=Distal toplayıcı kanallar)  oluşan,  silindirik puro şekilli oluşumlardır. Bütün silendirler bir böbrek mukoproteini olan Tamm- Horsfall proteininden oluşur. Tamm- Horsfall proteini henle kulpunun distal ucundan ve toplayıcı kanallardan az miktarda salgılanır.  İdrarda bazı silendirlerin bol görülmesi genellikle bir hastalığı işaret eder.

Silendirlerin oluşumu

İdrar silendirleri sadece toplayıcı kanalların distal ucunda oluşur (DTC). Propksimal kanallar ve Henle kanalında silendir oluşmaz. Silendir protein materyalin tüp içinde konsantrasyonundan başka bir şey değildir. Oluşan silendir idrarla atılır ve sedimentte görülür. Silendirler hernekadar Tamm- Horsfall proteinlerinden oluşsa da duruma bağlı olarak içlerinde eritrositler, lökositler, bakteriler, renal epitel hücreleri, yağ vakuolleri ve bunların dejenertif formlarını içerebilir. Ayrıca plazma protein agregatları yani immün globülinler, fibrinojen, immün kompleksler, globülinler de silendirler içinde yer alabilir.

Silendir tipleri

İdrar sedimentinde gördüğümüz silendirler başlıca 2 guruba ayrılır

1- Hücresiz ( asellüler) silendirler 2- Hücreli ( cellüler) silendirler

Asellüler silendirler	Sellüler silendirler
Hyalin silendir	Eritrosit silendirler
Granüler silendir	Lökosit silendirler
Waxy (mumsu) silendir	Bakteriyel silendirler
Fatty ( yağlı) silendir	Epitelyal silendriler

Asellüler silendirler

Hyalin Silendir

Hyalin silendirler en sık görülen silendirlerdir, tam olarak konsantre olmuş ve sıkıştığı toplayıcı tüpün şeklini almış Tamm-Horsfall mukoproteinidir. İçerisinde hücre görülmez, sediment de zor görülür. Hyalin silendirler sağlıklı insanlarda da görülürler. Dehidratasyon , diüretik kullanımı, egzersiz, susuzluk, oruç vb idrarın konsantre olduğu durumlarda normal insanlarda idrarda bolca görülürler. Varlıkları bir hastalığa işaret etmez.

Granüler Silendir

Granüler silendirler  ya hücresel silendirlerin dejenerasyonu ile yada plazma proteinleri ve immünoglobülin hafif zincirlerinin aggregasyonu ile oluşurlar. İnce yada kaba dokulu bir görüntüsü olabilir. Bariz puro şekli ve koyu rengi ile kolay görünürler. Aşırı egzersiz sonrası normal insanlarda görülebilirse de kronik böbrek hastalıkları ve akut tübüler nekroz da sık görülürler.

Waxy (Mumsu) Silendir

Waxy yani mumsu silendiriler hücresel silendirlerin dejenere olmuş halleridir. Dejenere olmuş hücrelerden ibaret olduklarından hücresiz silendir kabul edilirler.  Çok refraktil olduklarından mikroskopta kolay görülürler. Daha çok kronik hasar görmüş tübüllerden kaynaklanırlar yani ciddi kronik renal hastalıklar, renal amiloidoz da waxy slendir çok görülür. Waxy silendirler;  Böbrek yetmezliği silendiri diye de bilinirler.

Fatty Yağlı Silendir

Yağlı silendirler lipitten zengin epitel hücrelerin dejenerasyonu ile oluşurlar. Silendirin protein yapısı içerisinde yağ vakuolleri dikati çeker. Refraktil lipid damlacıkları nedeniyle kolay görülürler. Nefrotik sendrom , hipotiroidizm gibi tübüler dejeneratif hastalıklarda sık görülür.

Sellüler Silendirler

Sellüler silendirler idrar sedimentinde görülebilen eritrosit, lökosit, renal tübüler  epitel hücreleri gibi bütün hücrelerden oluşabilir. Sellüler silendirler Tamm – Horsfall mukoproteini içerisinde konsantre olmuş hücrelerden oluşur.

Eritrosit Silendir

Eritrositler den oluşan silendirler 1- Glomerülonefritlerde ( glomerüllerde eritrosit sızıntısı vardır) 2- Ciddi Tübüler hasarlarda görülür.

Lökosit Silendirler

Lökosit silendirler akut piyelonefrit de sık görünürler ayrıca glomerülonefritlerde, akut insterstisyel nefritelrde Lupus nefritinde ve akut papillar nekroz da sık görülür.  Glomerülonefritte Lökosit ve eritrosit slendirler birlikte görülür.

Renal tübüler Epiteliyal Silendir

Böbrek tübül epitellerinden oluşur. Renal tübüler nekrozda, CNV nefriti gibi viral hastalıklarda böbrek nakli sonrası doku rejeksiyonu sırasında idrarda sık görülür. RTE silendir = nakil böbrek rejeksiyonu..

Bakteriyel Silendirler

Bakteriyel silendirler Tamm- Horsfall mukoproteini  (hyalen matrix) içerisinde konsantre olmuş bakterilerden oluşur. Saf bakteri yada bakteri lökosit karışımından oluşan slendirler görülebilir. Granüler slendirlere bener ve onlarla karışırlar. Sedimentte bol lökosit ve bakteri vardır. Bakteri slendir idemek için gram boyamak gerekir . Akut piyelonefrit ve intrensek renal enfeksiyonlar sırasında sık görülür.

Özet

Silendir	Neden oluşur	Neyi gösterir
Hyalen Silendir	Konsantre olmuş  Tamm-Horsfall mucoproteininden ( Hyalen Matrix) oluşur.	Normal kişilerde Dehidrtasyonda, Aşırı egzersiz gibi sıvı kayıplarının sık olduğu durumlarda idrarda görülür.
Granüler Silendirler	·         Çeşitli hücre tiplerinden oluşabilir,  hücrelerin hyalen matrix içerisinde dejenerasyonu sonucu ·         Plazma proteinlerinin aggregasyonu sonucu ·         Immunglobülin hafif zincirlerinin aggregasyonu sonucu oluşurlar.	·         Aşırı egzersize bağlı olarak , Kronik böbrek hastalıkalrında, Akut tübüler nekrozda görülür.
Waxy mumsu Silendirler  casts (böbrek yetmezliği silendirleri)	Birçok hücreden oluşabilir son nokta dejenere olmuş hücre silendiri  görüntüsüdür	Ciddi kronik böbrek hastalıkları, Böbrek amiloidozonda
Fatty Yağlı Silendirler	Mukoprotein Hyalen matriz içerisinde lipid damlacıkları görülür.	Tübüler dejenerasyon, Nefrotik sendrom, Hipotiroidizm de görülür.
Eritrosit silendir	Tübül şeklini almış eritrositler	Piyelonefrit Glomerülonefrit Akut insterstisyel nefrit ve Lupus nefritinde görülür
Lökosit Silendir	Tübül şeklini almış beyaz küreler genelde PNL dir	Glomerulonefrit
Epitelyal silendir	Renal tübüler epitellerden oluşan silendir dir	Renal tübüler nekroz, CMV gibi virel hastalıkalr  Böbrek transplant rejeksiyonunda görülür.
Bakteriyel Silendirler	Hyalen matrix içerisine hapsolmuş bakterilerden oluşur	Akut piyelonefritte, İntrensek renal enfeksiyonlarda sık görülür.