RENAL SENDROMLAR
Nomenklatür :
- FOKAL: Glomerüllerin < %50 den azı etkilenmiştir.
- DİFFÜZ: Glomerüllerin > %50 den fazlası etkilenmiştir,
- PROLİFERATİF: Hipersellüler glomerül,
- MEMBRANÖZ: glomerül Bazal Membranı ilgilendiren,
- PRİMER GLOMERÜLER HASTALIK: Sadece glomerülü tutar,
- SEKONDER GLOMERÜLER HASTALIK: Glomerül ve diğer organlarıda ilgilendirir, ör: diyabetik nefropati.
NEFRİTİK SENDROMLAR
Glomerüler endotelial inflamasyon ve hasar nedeniyle idrarla kan kaybı vardır, inflamasyon kapiller duvarını zedeleyerek eritrosit kaçağına yol açar, idrarda hipersellülarite görülür, idrar bulanıktır,
- Hematüri ( eritrosit slendirler )
- Proteinüri (günde 3.5 gramdan az )
- Hipertansiyon,
- Periorbital ödem
- Böbrek yetmezliği
- Oligüri.
- Örnek
-
DİFFÜZ PROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT
- Tip III hipersensitivite ye bağlıdır
- Genellikle çocukluk çağında görülür,
- Post streptokoksik,
- Glomerüler genişleme ve hipersellülarite vardır,
- Granular IgG, IgM ve C3
- Sub epitelial birikim ( hump)
- Periferal ve periorbital ödem,
- Kokakola şeklinde idrar
- Hipertansiyon görülür.
-
KRESENTRİK GLOMERÜLONEFRİT ( ESKİ ADI RAPİDLY PROGRESSİF GLOMERÜLONEFRİT)
- Tip II hipersensitiviteye bağlıdır, IgG tipi anti glomerül bazal membran antikorları patolojiden sorumludur,
- Glomerüllerde hilal şeklinde depolanma,
- Bu hilaller fibrin +plazma proeinleri+monositler+makrofajlar dan oluşur.
- Prognoz kötüdür,
- Renal fonksiyonlar günler içerisinde bozulur.
-
- Örnek
NEFROTİK SENDROMLAR
Nefrotik=protein kaybı var,
- Massif proteinüri ( günde >3.5 gram ın üstünde) vardır protein nedeniyle idrar köpürür.
- Protein kaybı nedeniyle kanda hipoproteinemi vsrdır,
- Protein kaybı nedniyle ödem gelişir,
- Hiperlipidemi vardır,
- Epitel hasarı nedeniyle glomerüler bazal membran hücrelerinin ayaksı çıkıntılarında yapışıklık oluşur ( fusion of foot processes)
- İdrarda Anti trombin III kaybı (ATIII) nedniyle hiperkoagülobilite gelişir,
- Tromboembolik olaylara meyil artar.
- Örnek:
-
PRİMER NEFROTİK SENDROMLAR
- Ayaksı çıkıntıların silindiği yok olduğu görülür ( effacenment of foot processes)
-
FOKAL SEGMENTER GLOMERÜLOSKLEROZ
- Medullaya yakın glomerüllerde hyalin depolanma görülür,
- IgM tipi antikorlar vardır
- Dubendotelial depolanma görülür.
-
MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI ( MİNİMAL CHANGE DİSEASE)
- Erkek çocuklarda sık görülür,
- Ayaksı çıkıntılarda füzyon vardır,
- Glomerül bazal membran da negatif yük kaybolmuştur.
-
- Glomerül bazal membranda kalınlaşma, immün kompleks depolanması ve granüler innün floresansın pozitif olduğu nefrotik sendromlar;
-
MEMBRANÖZ GLOMERÜLONEFRİT
- Hiperplazi olmadan Kapiller loop ve glomerül bazal membranı kalınlaşmıştır,
- IgG deoplanması vardır,
- Silver spikes ( BM) surrounding black dots ( immune deposits)
-
MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT( ESKİ ADI MEZANGİO KAPİLLER GN)
- Kapiller loop ta kalınlaşma
- Karnabahar görünümlü hiperplazi,
- Diffüz proliferatif değişim,
- Mesangial proliferasyon,
- Tip I de ( %90 görülür) immün kompleks subendotelial depolanma,
- Tip II de ( %10 görülür) C3 nefritik faktör bazal membranda dens depolanma görülür.
-
-
SEKONDER NEFROTİK SENDROMLAR
-
DİYABETİK GLOMERÜLO-NEFROPATİ
- Mesangial genişleme
- Baal membranda kalınlaşma,
- KİMMELSTEEL – WİLSON lezyonları ( eozinofilik nodüler glomerfüloskleroz),
- Efferent arteriollerde Hyalin arteriolo skleroz,
- Glomerüllerde basınç artışı,
- Hiperfiltrasyon
- Mesangial skleroz,
- Nefrotik sendrom,
- Angiotensin Konverting enzim inhibitörleri etkilidir.
-
AMİLOİDOZ
- Glomerüller pembe sasllüler madde ile dolar,
- Kongo kırmızısı ile boyanırsa bu madde elma yeşili görüntü verir,
- TBC, Multipl myelom, Romatoid artrit, HIV, SLEKronik hepatitlerin komplikasyonu olarak sık görülür.
-
- Ayaksı çıkıntıların silindiği yok olduğu görülür ( effacenment of foot processes)
-
- Örnek:
HEM NEFRİTİK HEM NEFROTİK SENDROMLAR
-
MEMBRANO PROLİFERATİF GLOMERÜLO NEFRİTLER ( bkz üstte)
-
FOKAL GLOMERÜLONEFRİTELR
- Mesangial IgA depolanması vardır,
- Mesangial genişleme vardır,
- Fokal ve segmental proliferasyon vardır,
- Erişkinlerde en sık görülen glomerülonefrittir,
- Rekürran hematüri olur,
- Proteinüri vardır
- % 25 vaka kronik böbrek yetmezliğine gider.
-
HENOCH –SCHONLEİN PURPURASI
- Çocuk,
- Purpurik deri döküntüsü,
- Eklem ağrısı ,
- Kolik,
- Genellikle orta hafif fokal glomerülonefrit var,
- Mesangial IgA depolanması görülür.
-
İNFEKTİF ENDOKARDİT
- Vakaların %10 -20 sinde fokal glomerülonefrit vardır,
- Subentothelial ve mesangial IgG birikimi görülür.