RENAL SENDROMLAR

Nomenklatür :

• FOKAL: Glomerüllerin < %50 den azı etkilenmiştir.
• DİFFÜZ: Glomerüllerin > %50 den fazlası etkilenmiştir,
• PROLİFERATİF: Hipersellüler glomerül,
• MEMBRANÖZ: glomerül Bazal Membranı ilgilendiren,
• PRİMER GLOMERÜLER HASTALIK: Sadece glomerülü tutar,
• SEKONDER GLOMERÜLER HASTALIK: Glomerül ve diğer organlarıda ilgilendirir, ör: diyabetik nefropati.

NEFRİTİK SENDROMLAR

Glomerüler endotelial inflamasyon ve hasar nedeniyle idrarla kan kaybı vardır, inflamasyon kapiller duvarını zedeleyerek eritrosit kaçağına yol açar, idrarda hipersellülarite görülür, idrar bulanıktır,

• Hematüri ( eritrosit slendirler )
• Proteinüri (günde 3.5 gramdan az )
• Hipertansiyon,
• Periorbital ödem
• Böbrek yetmezliği
• Oligüri.
  • Örnek

    • DİFFÜZ PROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT

      • Tip III hipersensitivite ye bağlıdır
      • Genellikle çocukluk çağında görülür,
      • Post streptokoksik,
      • Glomerüler genişleme ve hipersellülarite vardır,
      • Granular IgG, IgM ve C3
      • Sub epitelial birikim ( hump)
      • Periferal ve periorbital ödem,
      • Kokakola şeklinde idrar
      • Hipertansiyon görülür.

    • KRESENTRİK GLOMERÜLONEFRİT ( ESKİ ADI RAPİDLY PROGRESSİF GLOMERÜLONEFRİT)

      • Tip II hipersensitiviteye bağlıdır, IgG tipi anti glomerül bazal membran antikorları patolojiden sorumludur,
      • Glomerüllerde hilal şeklinde depolanma,
      • Bu hilaller fibrin +plazma proeinleri+monositler+makrofajlar dan oluşur.
      • Prognoz kötüdür,
      • Renal fonksiyonlar günler içerisinde bozulur.

NEFROTİK SENDROMLAR

Nefrotik=protein kaybı var,

• Massif proteinüri ( günde >3.5 gram ın üstünde) vardır protein nedeniyle idrar köpürür.
• Protein kaybı nedeniyle kanda hipoproteinemi vsrdır,
• Protein kaybı nedniyle ödem gelişir,
• Hiperlipidemi vardır,
• Epitel hasarı nedeniyle glomerüler bazal membran hücrelerinin ayaksı çıkıntılarında yapışıklık oluşur ( fusion of foot processes)
• İdrarda Anti trombin III kaybı (ATIII) nedniyle hiperkoagülobilite gelişir,
• Tromboembolik olaylara meyil artar.
  • Örnek:

    • PRİMER NEFROTİK SENDROMLAR

      • Ayaksı çıkıntıların silindiği yok olduğu görülür ( effacenment of foot processes)

        • FOKAL SEGMENTER GLOMERÜLOSKLEROZ

          • Medullaya yakın glomerüllerde hyalin depolanma görülür,
          • IgM tipi antikorlar vardır
          • Dubendotelial depolanma görülür.

        • MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI ( MİNİMAL CHANGE DİSEASE)

          • Erkek çocuklarda sık görülür,
          • Ayaksı çıkıntılarda füzyon vardır,
          • Glomerül bazal membran da negatif yük kaybolmuştur.
      • Glomerül bazal membranda kalınlaşma, immün kompleks depolanması ve granüler innün floresansın pozitif olduğu nefrotik sendromlar;

        • MEMBRANÖZ GLOMERÜLONEFRİT

          • Hiperplazi olmadan Kapiller loop ve glomerül bazal membranı kalınlaşmıştır,
          • IgG deoplanması vardır,
          • Silver spikes ( BM) surrounding black dots ( immune deposits)

        • MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT( ESKİ ADI MEZANGİO KAPİLLER GN)

          • Kapiller loop ta kalınlaşma
          • Karnabahar görünümlü hiperplazi,
          • Diffüz proliferatif değişim,
          • Mesangial proliferasyon,
          • Tip I de ( %90 görülür) immün kompleks subendotelial depolanma,
          • Tip II de ( %10 görülür) C3 nefritik faktör bazal membranda dens depolanma görülür.

      • SEKONDER NEFROTİK SENDROMLAR

        • DİYABETİK GLOMERÜLO-NEFROPATİ

          • Mesangial genişleme
          • Baal membranda kalınlaşma,
          • KİMMELSTEEL – WİLSON lezyonları ( eozinofilik nodüler glomerfüloskleroz),
          • Efferent arteriollerde Hyalin arteriolo skleroz,
          • Glomerüllerde basınç artışı,
          • Hiperfiltrasyon
          • Mesangial skleroz,
          • Nefrotik sendrom,
          • Angiotensin Konverting enzim inhibitörleri etkilidir.

        • AMİLOİDOZ

          • Glomerüller pembe sasllüler madde ile dolar,
          • Kongo kırmızısı ile boyanırsa bu madde elma yeşili görüntü verir,
          • TBC, Multipl myelom, Romatoid artrit, HIV, SLEKronik hepatitlerin komplikasyonu olarak sık görülür.

HEM NEFRİTİK HEM NEFROTİK SENDROMLAR

• MEMBRANO PROLİFERATİF GLOMERÜLO NEFRİTLER ( bkz üstte)

• FOKAL GLOMERÜLONEFRİTELR

  • Mesangial IgA depolanması vardır,
  • Mesangial genişleme vardır,
  • Fokal ve segmental proliferasyon vardır,
  • Erişkinlerde en sık görülen glomerülonefrittir,
  • Rekürran hematüri olur,
  • Proteinüri vardır
  • % 25 vaka kronik böbrek yetmezliğine gider.

• HENOCH –SCHONLEİN PURPURASI

  • Çocuk,
  • Purpurik deri döküntüsü,
  • Eklem ağrısı ,
  • Kolik,
  • Genellikle orta hafif fokal glomerülonefrit var,
  • Mesangial IgA depolanması görülür.

• İNFEKTİF ENDOKARDİT

  • Vakaların %10 -20 sinde fokal glomerülonefrit vardır,
  • Subentothelial ve mesangial IgG birikimi görülür.