Pulmoner- Renal Sendrom; PRS;

SİSTEMİK VASKÜLİT: küçük pulmoner ve renal arterioller ile venüllerin ve alveolar kapillerlerin sistemik vasküliti.

PULMORENAL SENDROM = DAH + RPGN

Pulmorenal sendrom genellikle eş zamanlı başlayan diffüz alveolar hemoraji ve glomerülonefrit ile karakterize hastalıktır. Hemen tamamı otoimmün kökenlidir. Tanı serolojik testler ile,  bazen de akciğer, böbrek biyopsisi ile konur. Tedavide immün süressif ilaçlar, kortikosteroid ve sitostatikler kullanılır. Pulmorenal sendrom tek bir antite, tek bir hastalık değil bir sendromdur ve birçok sebebe bağlı olabilir.  Akciğer ve böbrek tutulumu eş zamanlı olmak zorunda değildir. Pulmoner ve renal sendromlar uzun aralıklar ile gelişebilir. Bu nedenle alveolar hemoraji ve glomerülonefrit gibi pulmoner ve renal sendromların varlığı aradan çok zaman geçmiş olsa bile akla pulmorenal sendromu getirmelidir.

Pulmorenal sendromdaki pulmoner patoloji: küçük damarları, arteriolleri, venülleri ve sıklıkla alveolar kapillerleri tutan vaskülittir.

Pulmorenal sendromda ki renal patoloji: küçük damarları tutan ve fokal segmenter prolifaratif glomerülonefrite yol açan vaskülittir.

Pulmorenal Sendrom Etyolojisi:

Pulmorenal sendromlar hemen her aman altta yatan bir otoimmün hastalığa bağlı dır.Bu sendromun prototipi Goodpature sendromudur. Ayrıca Sistemik Lupus Eritematosus, granülomatöz poliangiitis, mikroskobik poliangiitis, diğer kollektif doku hastalıkları, ilaca bağlı vaskülitler de pulmoorenal sendroma yol açabilir.

Nadiren IgA ya bağlı nefropatiler, IgA ya bağlı vaskülitler ve IgA ya bağlı immün kompleks böbrek tutulumlarının seyrinde de pulmorenal sendromlar görülür. Ayrıca rapidly progressif glomerülo nefritlerin seyri sırasında akut böbrek yetmezliği + volüm yüklenmesi + pulmoner ödem ve hemoptizi görülür.

EN SIK GÖRÜLEN PULMORENAL SENDROM SEBEPLERİ

Semptomlar ve şikayetler:

Pulmorenal sendromda tutulan organa ve hastalığın şiddetine bağlı olarak şikayetlerin sırası ve ağırlığı değişebilir, en sık görülen şikayetler:

• Dispne,
• Öksürük,
• Ateş,
• Hemoptizi,
• Ödem,
• Hematüri dir.

Pulmorenal Sendrom Tanısı:

• Klinik bulgular
• Akciğer filmi ( PA AC – AC BT)nde buzlu cam görünümü, konsolide alanlar,
• Otoimmün hastalıkalr taraması: anti GBM, c- ANCA, p-ANCA, anti ds-DNA, ANA, ..
• Bronkoskopi,
• BAL: hemosiderin yüklü makrofajlar görülmesi,
• Renal biyopsi : kresentlerin varlığı.

Bir hastada hemoptizi varlığı; altta pnemoni, karsinom, bronşiektazi vb. yok ise, diffüz parenkimal infiltrasyon var ise ve böbrek tutulumu işaretleri de var ise pulmorenal sendromu akla getirmelidir. İlk yapılacak testler serolojik testlerdir. Nadiren serolojik testlerin tanı koyamadığı vakalarda böbrek ve akciğer biyopsisi gerekir.

Pulmorenal sendrom düşündüğümüz vakalarda ilk yapılacak testler:

• İdrar tahlili ( idrarda hematüri ve / veya eritrosit slendir varmı?= glomerulonefrit bulgusu)
• Serum kreatinin ve böbrek fonksiyon testleri ( renal tutulum varmı?),
• Hemogram ( anemi varmı?),
• Akcieğr filmi ( infiltrasyon varmı?),

Daha sonra şüphemizi doğrulamak için serum antikor testleri isteriz:

• Anti glomerüler bazal membran antikoru Anti-GBM ( goodpasture sendromu) ,
• Anti ds DNA antikoru ve azalmış serum kompleman seviyesi ( SLE için),
• Anti Nötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA, PR3-ANCA, c ANCA), ( Poliangiitis için),
• Myeloperoksizas a karşı ANCA (MPO-ANCA yada perinükleer anca (p- ANCA)) ( mikroskobik poliangiitis için)
• Kesin tanı akciğer biyopsisinde küçük damar vasküliti yada böbrek biyopsisinde glomerülonefriti göstermek ile konur.

Pulmoner fonksiyon testlerinin yada bronkoalveoler lavaj incelenmesinin tanısal değeri yoktur. Ancak heoptizisi olmayan ancak pulmoner infiltrasyonu ve glomerülonefriti olan vakalarda broko alveoler lavaj ile kanama varlığının gösterilmesi değerli olabilir. Ardışık yıkamalarda kanamanın aynı şekilde devam etmesi diffüz alveolar kanamayı gösterir.

Pulmorenal Sendrom Tedavisi:

Kortikosteroid ve siklofosfamid kullanımı hastaların %90 ında düelme sağlar,  %70 tam remisyon sağlar.

İmmün süpresyon tedavinin ana dayanağıdır. Bu amaçla

• Kortikosteroidler,
• Siklofosfamid,
• Plazma aferez yapılabilir.

Standart yaklaşım indüksiyon olarak İV metilprednizolon 500 – 1000 mg 1X1 3 – 5 gün uygulamaktır.

Cevap alınmaya başlandıktan sonra doz azaltılarak devam edilir 1 mg /kg prednizolon 1X1 2-4 ay içerisinde azaltılarak kesilir.

Siklofosfamid ancak sistemik – generalize hastalık hali var ise kortizon tedavisine eklenmeli 0,5 – 1 mg /m2 iv puşe ayda bir.  Rituximab siklofosfamid yerine kullanılabilir.

Goodpasture sendromu ve bunun gibi ağır vaskülitelrde plazma aferez tedavi için kullanılabilir.

İlk tedavisden sonra düşük doz kortikosteroid ve / veya siklofosfamid  ile idame tedavisine başlanır ve  tedavi 6 -12 ay devam ettirilir.

İpucu:

Açıklanamayan pulmoner ve renal semptomlar farklı zamanlarda ortaya çıksalar dahi pulmorenal sendrom düşünülmelidir.

Akla PRS geldiğinde otoantikor testleri hemogram ve idrar bakılmalı akciğer filmi çekilmelidir.

Tanı için gerekirse pulmoner renal biyopsi yapılmalıdır. Alttaki otoimmün hastalık tedavi edilmelidir.

VÜCUT SIVILARI

Ensefalit: Beyin parenkiminin tutan enfeksiyon ve inflamasyon halidir. Klinikte ateş, başağrısı ve konfüzyonla karakterizedir. Viral bakteriyel veya parazitik olabilirsede akut ensefalitlerden genellikle viruslar sorumludur. Tablo birkaç gün içinde yerleşir ve beyin parenkiminin inflamasyonundan dolayı hızla konfüzyon, stupor ve koma gelişir. Sinir sisteminin viral enfeksiyonları rölatif olarak nadir görülür, diğer enfeksiyon ajanlarına göre selim seyirlidir ve genellikle spontan iyileşirler. Mortaliteleri düşük olsada ensefalitler yüksek morbiditeye sahiptirler. Beyin dokusu metabolik hasarlara karşı hassastır, ensefalit nedeniyle oluşan hasarlar genellikle yavaş ve iz bırakarak iyileşir. Etken patojenin virulansı, nörotropizm’i, patojenin miktarı, hastanın immün durumu, yaşı, çevrenin kültürel ve coğrafi yapısı hastalığın şiddetini ve insidansın belirleyen önemli etkenlerdir. Tümörler, otoimmün hastalıklar ve diğer enfeksiyonlarda benzeri klinik görünümlere neden olabilirler. Ensefalopatiler: metabolik veya toksik sebeplerle ortaya çıkan SSS fonksiyon bozukluklarıdır, benzer klinik bulgulara sebep olurlar, parenkimde inflamatuar hücrelerin bulunmayışıyla ensefalitlerden ayrılırlar. Hernekadar anamnez ve fizik muayene ensefalit tanısı koymada yeterli olsada etkeni tahmin etmekte çok yardımcı olamaz. Akut ensefalitte klinik bulgular genellikle saatler günler içinde ortaya çıkar, kronik ensefalitte ise bulguların ortaya çıkışı haftalar, aylar alabilir. Ensefalit etkenleri sinir sistemine genellikle hematojen yolla girerler (kuduz virusu periferik sinirler yoluyla, Naegleria amibik meningoensefaliti ise os kribiformisden olfaktor sinir trasesini izleyerek geçer). Birçok viral ve bakteriyel enfeksiyonda menenjit ve ensefalit tablosu iç içedir (meningoensefalit), viral enfeksiyonlarda bu durum daha belirgindir. Akut ensefalit tabloları hızlı bir nöronal ve glial hücre hasarıyla ve yaygın beyin ödemiyle seyreder.

Akut ensefalitlerde en sık görülen klinik bulgular:

• Ateş,
• Başağrısı,
• Bulantı – Kusma,
• Mental değişiklikler: konfüzyon, deliryum, letarji, stupor, koma,
• Epilepsiler: generalize veya fokal,
• Hiperrefleksi, Babinski pozitifliği,
• Nadiren : el ve yüzde tremorlar, dizartri, hemiparezi, kranial sinir felçleri, afazi, ataksi, körlük görülür.

ENSEFALİTLER

V. A- AKUT VİRAL ENSEFALİTLER

V. B- YAVAŞ VİRÜS ENFEKSİYONLARI BAŞLIĞI ALTINDA İNCELENECEKTİR.

V. C – SİSTEMİK BAKTERİYEL ENFEKSİYONLARIN KOMPLİKASYONU OLAN ENSEFALİTLER

V. D – SPİROKETAL ENSEFALİTLER

V. E – RİKETSİYAL ENSEFALİTLER

V. F – PARAZİTİK MENİNGOENSEFALİTLER

Na+;

Sodyum klor ile birlikte serumun en önemli mineralidir. Hücrelerin içinde yaşayabilecekleri ortamı sağlarlar. Hücre içinde az bulunur. Gıdayla alınır, idrar, ter ve dışkıyla atılır. Böbrekten büyük oranda süzülür ve geri emilir, az bir kısmı atılır.

Sodyum İçin Normal Değerler:

Sodyum normalde 137-145 mmol/L arasında olmalıdır.

Sodyum Testi ne için yapılır?

Sodyum dengesi bizi hayatta tutar.  Böbrek hastalıkları, diyabet, karaciğer hastalıkları ve tansiyon için diüretik gibi ilaçların kullanımında sodyum ve elektrolit dengesi kolayca bozulur, bu nedenle bu hastaların izlenmesinde sodyum miktarına sıklıkla bakılır.

Sodyum Miktarını Arttıran Sebepler

•  Aşırı tuz almak,
•  Böbrek hastalıkları,
•  Aşırı su kaybetmek,
•  Böbrek üsü bezi hastalıkları,
•  Şekersiz diyabet,
•  Şeker hastalığı,
•  İdrar söktürücüler.

Sodyum Miktarını Azaltan Sebepler

•   Böbrek hastalıkları,
•   Böbrek üstü bezi hastalıkları,
•   İdrar söktürücüler,
•   İlaçlar,
•   Aşırı terleme,
•   İshal gibi hastalıkların izlenmesinde Sodyum değeri önemlidir.

Albümin; Serum Albümin Miktarı;

Albümin karaciğerde yapılan bir proteindir. Kanda yer alan en önemli proteindir. Test kanda albümin miktarını ölçer. Bazı ilaçlar sonucu bozar. Anabolik steroid ilaçlar, androjenler, büyüme hormonu ve insülin sonucu etkiler.

Serum albümin neden bakılır?

Karaciğer ve böbrek hastalıklarının tanısında kullanılan bir testtir. Albümin kanın en önemli proteinidir ve birçok maddenin kan içinde taşınmasına yardım eder. Bilirübin, kalsiyum, progesteron ve birçok ilaç kanda albümine bağlı taşınır. Albümin kanın içindeki sıvıyı tutar ve damar dışına kaçmasını önler.

Serum Albümin için normal değerler:

Erişkinde : 3,4 – 5,4 grm/dL dir.

Albumin miktarını düşüren sebepler:

• Böbrek hastalıkları,
• Karaciğer hastalıkları ( hepatit, siroz, asit),
• Yeterli gıda alamama
  • Obezite cerrahisi ( intestinal by-pass),
  • Crohn hastalığı,
  • Düşük proteinli beslenme,
  • Kötü beslenme,
  • Whipple hastalığı,
• Yanıklar,
• Wilson hastalığı.

Albümin gebelik sırasında normal olarak düşük çıkar. Bu hastalık anlamına gelmez.

Referanslar:
1. Berk PD, Korenblat KM. Approach to the patient with jaundice or abnormal liver test results. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 150.
2. Pratt DS. Liver chemistry and function tests. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2010:chap 73.