ZOLLİNGER ELLİSON SENDROMU

written by Dr. Aydoğan Lermi

ZE sendromu;

Pankreas veya oniki parmak bağırsağındaki tümör nedeniyle ortaya çıkan inatçı mide ülseri dir. Bu tümörlerden salgılanan gastrin hormonu nedeniyle mide asiditesi artar ve ülserler gelişir. Gastrin hormonıu mideden asit salgısını arttıran bir hormondur.

Gastrinoma tek veya birden fazla tümör şeklinde ortaya çıkabilir ve %65 kötü huylu tümörlerdir. Zollinger Ellison hastalarının neredeyse dörtte birinde genetik olarak  multipl endokrin neoplazi hastalıkları ( MEN Tip 1) görülür. Bu hastalarda Zollinger Ellison sendromuna  ilave olarak beyin ve tiroid bezinde de neoplaziler görülür.

Zollinge Ellison sendromunun sebebi nedir?

Hastalığın sebebi pankreas veya on iki parmak bağırsağından kaynaklanan ve gastrin hormonu üreten tümörlerdir.  Ailede multipl endokrin neoplazi tip 1 vakalarının bulunması durumunda görülme şansı artmaktadır.

Zollinger Ellison hastalığının belirtileri nelerdir?

Hasta mide ülseri ve gastrit şikayetleri ile başvurur. Şikayetlerin inatçı ve tekrarlayan karakterde olmazı Zollinger Ellison sendromu düşündürür.

  • Sık tekrarlayan mide ve bağırsak ülserleri,
  • Karın ağısı,
  • Bulantı kusma,
  • İshal ( %30 ),
  • Midede yanma, hazımsızlık, şişkinlik,
  • Yutma güçlüğü,
  • Yorgunluk, halsizlik, çabukl yorulma,
  • Kilo kaybı,
  • İştahsızlık,
  • Yağlı ve kötü kokulu dışkılama,
  • Mide bağırsak kanamaları,
  • Dışkıda kan görülmesi veya gizli kan pozitifliği,
  • Katran şeklinde dışkılama,
  • Kanlı kusma.

 

Zollinger Ellison hastalığının teşhisi nasıl konur?

Sık tekrarlayan ülser ve gastrit hastalarında Zollinger Ellison sendromu düşünülmelidir. Bu durumda aşağıdaki testlerin yapılması tanı koydurur.

  • Kanda gastrin miktarı,
  • Gastrin stimülasyon testi,
  • Kalsiyum,
  • Sekretin,
  • Gastroskopi,
  • MR,
  • Batın US yapılmalıdır.

Tedavi:

Zollinger Ellison tedavisinde birkaç basamak bulunur;

Cerrahi olarak tümörün çıkarılması:
  • Tek ve kanserleşmemiş tümörlerde cerrahi düşünülebilir,
Tıbbi tedavi:
  • Mide asit salgısını azaltan ilaçlar ile ülser gelişimi kontrol edilebilir ve
  • Kemoterapi ile tümör küçültülmeye çalışılabilir.

Referanslar:

  • National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  • http://digestive.niddk.nih.gov/
  • The Canadian Association of Gastroenterology
  • http://www.cag-acg.org/
  • Health Canada
  • http://www.hc-sc.gc.ca/index_e.html/
  • American Gastroenterological Association
  • http://www.gastro.org/
  • Berna MJ, Hoffmann KM, Long SH, et al. Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: II. Prospective study of gastrin provocative testing in 293 patients from the National institutes of Health and comparison with 537 cases from the literature, evaluation of diagnostic criteria, proposal of new criteria, and correlations with clinical and tumoral features. Medicine . 2006;85:331-64.
  • Campana D, Piscitelli L, Mazzotta E, et al. Zollinger-Ellison syndrome: diagnosis and therapy. Minerva Med. 2005;96:167-206.
  • DynaMed Editorial Team. Zollinger-Ellison syndrome. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated October 18, 2010. Accessed November 11, 2010.
  • Mayo Clinic. Zollinger-Ellison syndrome. Mayo Clinic website. Available at: http://www.mayoclinic.com/health/zollinger-ellison-syndrome/DS00461 . Updated July 24, 2010. Accessed November 11, 2010.
  • Norton JA, Fraker DL, Alexander HR, et al. Surgery to cure the Zollinger-Ellison syndrome. N Engl J Med . 1999;341:635-644.
  • Norton JA, Jensen RT. Resolved and unresolved controversies in the surgical management of patients with Zollinger-Ellison Syndrome. Ann Surg . 2004;240:757-773.
  • Pellicano R, De Angelis C, Resegotti A, Rizzetto M. Zollinger-Ellison syndrome in 2006: concepts from a clinical point of view. Panminerva Med . 2006;48:33-40.
  • Tomassetti P, Salomone T, Migliori M, et al. Optimal treatment of Zollinger-Ellison syndrome and related conditions in elderly patients. Drgus Aging. 2003;20:1019-1034.