OTOİMMÜN HEPATİTLER

written by Dr. Aydoğan Lermi

Otoimmün Hepatit: Autoimmune Hepatitits nedir?

Otoimmün hepatit vücudun savunma sisteminin kendi karaciğer dokusuna saldırması sonucu ortaya çıkan kronik seyirli karaciğer hastalığıdır. Bu saldırıyı tam olarak neyin başlattığı bilinmemektedir ancak çevresel faktörler ve genetik yatkınlık hastalıkta önemli rol oynar. Genellikle genç bayanlarda ortaya çıkar, siroza ve karaciğer yetmezliğine kadar ilerleyen karaciğer harabiyetine yol açabilir. Erken tanı ve tedavi ile hastalığı durdurmak mümkündür. İlaçla tedavinin mümkün olmadığı durumlarda karaciğer nakli yapılabilir.

Otoimmün hepatit nezaman akla gelmelidir ?

  • Sık rastlanan viral hepatit sebepleri ekarte edildiğinde otoimmün hepatit akla gelmelidir,
  • Genç + kadın+ siroz+ hipergammaglobülinemi varsa otoimmün hepatit akla gelmelidir.
  • Otoimmün hepatit tanısında en önemli iki test
    1. Anti SM ( anti smooth muscle = anti düz kas )ve
    2. Anti LKM testleridir.
  • Prognoz genelde iyidir. Aktif hepatit dönemldrinde tedavi verilmelidir.

Otoimmün hepatit epidemiyolojisi:

  • Vakaların %70 i klasik tip I otoimmün hepatit dir ve 40 yaş altı kadındır.
  • Fakat her yaş gurubu ve cinsten hastayı tutabilir. Irk ayrımı yoktur tüm dünyada görülür.
  • Diğer otoimmün hastalıklar ile birlikte görülebilir özellikle antifosfolipid antikor sendromuyla birlikte.

Otoimmün hepatit tanısı nasıl konur?

Otoimmün hepatit tanısı koymadan önce sık rastlanan kronik hepatit sebepleri ekarte edilmelidir.

  • Herediter kronik hepatit sebepleri,
    • Wilson hastalığı,
    • Hemokromatozis,
    • Alfa 1 antitripsin eksikliği,
  • Vira lkronik hepatit sebepleri ,
    • Hepatit A, B, C vb.
  • İlaca bağlı kronik hepatit sebepleri,
    • Minosiklin,
    • İNH,
    • Hidralazin,
    • Nitrofurantoin vb.
  • Alkolizm,

Otoimmün hepatit düşündüren önemli bir ipucu hipergammaglobülinemi varlığıdır.

  • Artmış total protein,
  • Düşük albümin,
  • Düşük anyon gap.

Otoimmün hepatit sırasında kolestaz çok nadir görülür. Eğer izole kolestaz görüntüsü var ise (ALP ve GGT artışı) otoimmün hepatitten başka sebepler aramak gerekir. Otoimmün hepatit tiplerini birbirinden ayırmak ta antikorlar kullanılır:

  • TİP I OIH: Anti SM pozitif, ANA sıklıkla pozitif,
  • TİP II OIH: Anti LKM pozitif, Anti LC1 pozitif,
  • TİP III OIH: Anti SLA / LP pozitif.

Otoimmün hepatit tanısında karaciğer biyopsisi altın standarttır.

Otoimmün hepatit tipleri:

  • Tip I Otoimmün Hepatit ( klasik) :
    • Tün yaşlarda görülse de genelde genç bayanlarda predominandır. Hastaların >%30 unda başka otoimmün hastalıklar da vardır.
      • Tiroidit,
      • Romatoid artrit,
      • Ülseratif kolit,
    • Hastalık aniden ortaya çıkar, nadiren fulminan seyirli olur,
    • Anti Smooth Muscle (= Anti SM= ASMA) her zaman pozitiftir, sıklıkla ANA pozitifliği de vardır.
  • Tip II Otoimmün Hepatit
    • Genellikle çocukluk çağında başlar,
    • Otoimmün polyglandular sendrom ile birlikte görülür,
      • Tip I DM,
      • Vitiligo,
      • Otoimmün troidit,
      • Prematür over yetmezliği,
      • Mukokutanöz kandidiyazis,
    • Beraberinde serum IgA düşüklüğü görülebilir,
    • Sıklıkla siroza gider,
    • Herzaman Anti LKM antikor pozitifliği görülür.
  • Tip III Otoimmün Hepatit:
    • Tip I e benzer,
    • Ancak Anti SM negatif Anti SLA/LP pozitif tir.

Otoimmün hepatit tedavi indikatörleri:

  • Absolute indikasyon:
    1. AST> X 10 ( normal değerin 10 katından fazla ),
    2. AST >X 5 + GGT > X 2, KC biyosisinde Bridging nekroz yada multinodüler nekroz,
  • Relatif indikdasyon:
    • A- Semptom
      • Halszilik, çabuk yorulma, taakatsizlik,
      • Arthralji,
      • Sarılık varsa
    • B- Serum AST absolut değer altına ancak normalin üstünde ise,
    • C- KC biyopsisinde orta düzey hasar varsa.
  • Semptomu olamayan hasta tedavi edilmemelidir.

Otoimmün Hepatit tedavisi:

Tedavide ya prednizolon + azatiopürin kombinasyonu yada sadece prednison kullanılır. Otoimmün hepatit hastaları son dönemde karaciğer transplantasyonu adayıdırlar

Referanslar :

  • Autoimmune hepatitis associated with the antiphospholipid syndrome. Eur J Gastroenterol Hepato 2001;13:591-3.
  • Curent concepts in the diagnosis, pathogenesis, and treatment of autoimmune hepatitis. Mayo Clin Proc 2001;76:1237-52.