MYASTENİYA GRAVİS

written by Dr. Aydoğan Lermi

Myasteniya kas sinir bağlantılarında iltihap sonucu gelişen felçtir. Vücudun kendi dokusuna saldırması sonucu ortaya çıkar ( Otoimmün hastalık). Sinirlerden kaslara giden sinyaller bloke olur, kaslar çalışmaz, güçsüzleşir. Hastanın şikayetleri zaman içinde artarak ilerler.

Myastenia Gravis Neden olur?

Hastalığın neden ve nasıl başladığı bilinmemektedir. Vücudun immün sisteminin kas sinir bağlantısına saldırması ve ilerleyen kas güçsüzlüklerine yol açmasıdır. Normalde kaslar sinirlerden salınan Asetilkolin maddesi ile çalışır. Bu sinirden kasa giden sinyaldir ve hareket etmesini sağlar. immün sistem bu maddenin kasta bağlandığı yere karşı saldırır (Asetilkolin reseptörü) ve kasların çalışmasını bozar. Kaslar sinirlerden gelen sinyalleri alamaz, çalışamaz, felç olur.

Bazı Myastenia Gravis vakarlından Timüs bezi sorumlu tutulmuştur. Hastalığa neden olan immün globülinler Timüste üretilir. Timüste bu antikorların neden üretildiği ise bilinmemektedir.
Annesi Myastenia Gravis olan çocuklarda geçici kas güçsüzlükleri olabilir. İki ay içinde bu antikorlar temizlenir ve bebek normale döner.

Hastalık kimlerde görülür?

Hastalığın kimde ortaya çıkacağı bilinmez ancak aşağıdaki faktörler Myastenia şansını arttırır:

  •  Cins:
  •  10-30 yaş arası bayanlar,
  •  50-60 yaş arası erkekler,
  •  Genetik olarak HLA- B8 ve DR3 gurubu olan kişiler de Myastenia saha sık görülmektedir.

Myasteni ne şikayete neden olur?

Hastalık ilerleyen kas güçsüzlükleri ile karakterizedir. En sık görülen şikayetler sırası ile :

  •  Kas güçsüzlüğü: kas güçsüzlüğü egzersiz ile artar, istirahat ile düzelir.
  •  Kas zayıflaması:
  •  Göz kapakları,
  •  Göz kasları,
  •  Yüz kasları,
  •  Çiğneme kasları,
  •  Yutma kasları,
  •  Göğüs kafesi ve solunum kasları,
  •  Kol ve bacak kasları,
  •  Göz kapakları düşer,
  •  Görme bozulur, çift görme ve bulanık görme olur,
  •  Yüz kasları güçsüzleşir, mimiksiz, donuk, maske yüz vardır,
  •  Yutma güçlüğü gelişir,
  •  Konuşma zorluğu gelişir,
  •  Yürüme zorluğu, oturup kalkmakta zorluk olur,
  •  El kasları zayıflar, eşyaları elinden düşürmeye başlar, sakarlık olur.

Myasteni krizi nedir?

Hastalık aralıklı alevlenmeler gösterebilir. Alevlenmeler çok ciddidir ve hastalık ataklar şeklinde aniden ilerler. Bu dönemlerde özellikle solunum kasları etkilenir ve nefes almakta zorluk olur.

Myasteni nasıl teşhis edilir?

Hastanın şikayetleri ve muayene bulguları teşhise yardımcı olur. Laboratuar testleri ve incelemeleri teşhis için gereklidir. Myasteni düşünülen hastalarda aşağıdaki testler yapılır:

  •  Kan testleri:
    •  Asetilkolin reseptör antikoru var mı diye bakılır,
    •  Tiroid testleri yapılır (Mysteni hastalarında sık görülür),
  •  EMG ( Elektro Miyografi) sinir kas iletimini ölçer,
  •  Tensilon testi: endrophonium verilerek kas tonüsünde düzelme olup olmadığına bakılır,
  •  Repetitif Sinir Stimülasyon testi: test sırasında kas gücünde düşme görülür,
  •  CT ve MR incelemesi: timüs ta tümör ( Timoma ) olup olmadığı araştırılır,
  •  Akciğer Fonksiyon Testleri: solunum kaslarının tutulumu değerlendirilir.

Myastenia nasıl tedavi edilir?

Her hastaya göre bir tedavi protokolü oluşturulmalıdır. Myasteni geçici bir hastalık değildir. Progressif şekilde ilerleyen bir hastalık dır. Amaç hastalığın ilerlemesinin durdurulması ve atakların önüne geçilmesidir. Tedavide en çok kullanılan yöntemler:

Asetilkolinesteraz inhibitörleri (Asetilkolin maddesini parçalayan enzimin durdurulması) : sinirden kasa geçen Asetilkolin in parçalanmasını önleyerek etkisini arttırır. Kas reseptörleri azalsa da var olanların etkisini uzatmaya ve kas gücünü arttırmaya yarar.

  •  Fizostigmin,
  •  Neostigmin,

İmmün süpressif tedavi: İmmün sistemi baskılama tedavisidir. Kas reseptörlerini bozan antikorların üretimini azaltmaya ve durdurmaya çalışır.

  •  Prednizolon,
  •  Azatioprin,
  •  Mycofenolat mofetil,
  •  Siklosporin,
  •  Siklofosfamid,
  •  Takrolimus bu amaçla kullanılan immün supresan ilaçlardır.

İmmün globülin tedavisi: Hastaya damar yoluyla verilen immün globülin şikayetleri azaltır. Bunun nasıl işe yaradığı pek bilinmemektedir.
Plazmaferez: Kanın içindeki antikorları süzme işlemidir. Aralıklarla tekrarlanır. Otoantikorlar temizlenmeye çalışılır.
Timektomi: Timüs bezinin çıkarılmasıdır. Bazı hastalarda hızla düzelme sağlar.
Solunum kasları felçleri başlarsa hastanın solunum desteğine ve yoğun bakıma ihtiyacı olabilir. Özellikle myasteni krizlerinde hastaların solunum kasları hızla etkilenir ve yoğun bakım ihtiyacı olabilir.
Fizik tedavi ve rehabilitasyon: Hastaya var olan kas gücü ile günlük işlerini yapması için eğitim verilir. Fizik tedavi kas gücünü yerine koymak için değildir.

Myasteni hastalarının kas gücünü korumak amacıyla aşağıdakilere dikkat etmesi gerekir:

  •  Myasteni şikayetlerini arttıran ilaçlar kullanmamalıdır:
    •  Beta bloker ilaçlar,
    •  Aminoglikozid antibiyotikler,
    •  Kinolon antibiyotikler,
    •  Klas I kalp ritm ilaçları,
  •  Her infeksiyon derhal tedavi edilmelidir,
  •  Enfeksiyonlara karşı her yıl grip aşısı olunmalıdır,
  •  Erişkin aşılama programı uygulanmalıdır.
  •  Yutma zorluğu varsa yumuşak gıdalara geçilmeli.

Myasteniden Korunma:

Myasteniyadan korunmak için bilinen bir yol yoktur.

Referanslar:
1. Myasthenia Gravis Foundation of America
http://www.myasthenia.org/
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov/
3. Muscular Dystrophy Canada
http://www.muscle.ca/
4. Myasthenia Gravis Association of BC
http://www.myastheniagravis.ca/
5. Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor: Instant Diagnosis and Treatment . Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2004.
6. Goetz CG, ed. Textbook of clinical Neurology. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2006.
7. Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2004.
8. Gronseth GS, Barohn RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2000;55:7-15.
9. Myasthenia gravis. DynaMed. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php .
10.Sanders DB, Howard JF. Disorders of Neuromuscular Transmission. Neurology in Clinical Practice website. Available at: http://www.expertconsultbook.com/expertconsult/b/book