XV. PERİFERİK NÖROPATİ VE MYELİTLİ HASTALARA YAKLAŞIM:

Periferik nöropati ve myelitlerde hastalığın tanısında ilk basamak şikayetlerin hangi seviyeden kaynaklandığının tespitidir. Hastanın şikayetleri ve fizik muayene  bulguları lezyonun yerini ( periferik sinir, pleksus, sinir kökü veya medüllospinalis ) tespitine yardımcı olur. Bu amaçla:

  • varsa anormal duyuların yayılımı ve tipi,
  • kas gücü kaybıyla beraber reflekslerin durumu ( hiporefleksi, arefleksi vb. ), kas gücü kaybıyla beraber hiporefleksi veya arefleksi pleksus, periferik sinir ve sinir kökü lezyonlarının karakteristik bulgusudur. Medüllospinalis lezyonlarında ise başlangıçta ( spinal şok ) arefleksi görülür.
  • anormal tendon reflekslerinin dağılımına bakılmalıdır.

I- Motor fonksiyon bozukluklarının dağılımı:

Motor fonksiyonların muayenesinde aşağıdaki sorulara cevap aranmalıdır:

  • simetri:
    1. motor güçsüzlük veya parlizi simetrikmi?
    2. Asimetrik veya bilateral lezyon varlığını gösteren bulgular varmı?
  • Dağılım:
    1. kas güçsüzlüğü veya paralizinin dağılımı distal veya generalizemi?
    2. Generalize ise assandanmı ? dessendanmı?
    3. Assandan generalize paralizi varsa gövde, boyun veya solunum kasalarını etkiliyormu ?
  • Anatomik bağlantı varmı: distal kas güçsüzlüğü veya paralizi dağılımının
    1. Spinal segment ( veya segmentler )
    2. Spinal kök ( veya kökler)
    3. Pleksus ( brakial veya krural )
    4. Kauda equina veya
    5. Periferik – kranial sinir ve dallarıyla ilgisi varmı ?
  • refleks ve otonom fonksiyonlar :
    1. DTR, Babinski ve diğer reflekslerin canlılığı nedir ?
      1. Yok
      2. Zayıf,
  • Normal,
  1. Canlı.
  1. sfinkter disfonksiyonu veya mesane kolon parlizisi varmı ?
  • spastisite veya flaksisite varmı ?
    1. denervasyon bulgusu varmı ? ( fasikülasyonlar, atrofi veya hareketle güçsüzlük gelişiyormu )

II- Sensoryel fonksiyon bozukluklarının tipi ve dağılımı :

Enfeksiyonlara bağlı birçok nörolojik tutulumda objektif duyu kayıplarından önce somatik duyu bozuklukları ortaya çıkar:

  • ağrı
  • dizestezi
    • keçeleşme
    • uyuşma
    • yanma en sık rastlanan somatik duyu bozukluklarıdır.

Bu şikayetlerle beraber tendon reflekslerinde zayıflama tek nörolojik bulgu olabilir. Muayene sırasında dokunma duyusu ( pamuk ucu ile ), ağrı ( iğne ucu ile ), ısı ( sıcak – soğuk ) ve derin duyu ( vibrasyon, eklem pozisyonu ve Romberg ) muayenesiyle baraber aşağıdaki sorulara cevap aranmalıdır:

  • objektif duyu bozukluklarının dağılımı nedir? Tüm duyular etkilenmişmi, dağılımın tarifi fizik muayene bulgularına uyuyormu ? dağılımın tarifi motor kayıpların veya paralizilerin dağılımına uyuyormu ?
  • simerti:
    1. sensoryel şikayetlerin dağılımı simetrikmi ?
    2. distal veya generalizemi ?
    3. generalize ise assandanmı ? desssendanmı ?
    4. gövde tutulumu varmı ?
  • ağrı:
    1. sensoryel semptomların içinde ağrı varmı?
    2. Ağrıyı arttıran faktörler varmı ( hareket, spinal – lokal perküsyon veya palpasyon ) ?
    3. Ağrı devamlımı aralıklımı ?
    4. Ağrının karakteri nedir ?
  • anatomik bağlantı:
    1. ağrı veya sensoryel şikayetlerin dağılımı bir sinirin, spinal segmentin, pleksusun dağılımına uyuyormu ?
  • deri veya muköz membran bulgusu varmı ?
    1. duyu bozukluklarının olduğu bölgede deri lezyonu varmı ( makül, vezikül, trofik değişiklikler, ülser vb. )?
    2. Mukozal ülserasyonlar ( konjoktiva, dil, damak, farinks ) varmı ?
    3. Lezyonlar orta hattı geçiyormu ?

 

PERİFERİK NÖROPATİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ:

Periferik nöropatiler kranial veya periferik sinir nöropatileri olarak ikiye ayrılırlar. Nöropati sinir trasesi boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkan hasara bağlı fonksiyon bozukluklarıdır. Lezyonun yeri proksimale doğru çıktıkça sinir kökü ve sensoryel ganglionlarıda içine alır. Çevre sinir dokusununda olaya katılımıyla birlikte periferik nöropatiler diğer patolojilerle içiçe girer ( karışır – overlap sendromları ). Nöropati + menenjit, nöropati + myelit gibi sendromlar ortaya çıkar. Nöropati yapan lezyonlar enfeksiyöz veya enfeksiyon dışı olabilirsede genellikle dört anatomik tiptenbirine uyar, ve tutulan sinirin tipi ve fonksiyon kaybının çeşidi ( motor, sensoryel, otonom, mikst ) dikkate alınarak ileri sınıflama yapılır ( tablo 64 )

 

Tablo 64 : polinöropati sendromları
I –  akut assandan motor paralizi ile beraber değişik derecelerde duyu bozukluğu yapanlara. akut inflamatuar demyelinizan polinörit: Guillain – Barre dendromu (GBS)
  semptomlar Fizik muayene  bulguları tanı
İdiopatik GBS Progressif, assandan, simetrik kas güçsüzlüğü. Kas ğüçsüzlüğü 10 – 14 gün içinde distalden proksimale doğru yayılır. Paresteziler, özellikle kardiovasküler ve gastrointestinal sistem otonom disfonksiyonları sık görülür. Hipotoni,Fasial dipleji ( %50 ),

Arefleksi,

Duyu kayıpları ( değişik derecelerde )

BOS% 10 vakada 10 – 50 hücre / mm3, artmış protein.

sinir ileti hızında:yavaşlama.

enfeksiyöz kaynaklı GBS lerViral:

EBV

Viral hepatit

HIV

Diğer:

Bruselloz

Camphylobacter,

Lyme borrelioz,

Psittakoz.

Primer hastalık bulguları nörolojik bulgulardan önce ortaya çıkar.Distalden proksimale,

Trunkaldan centrale uzanan

Progressif assandan simetrik kas güçsüzlüğü görülür.

Paresteziler sık görülür.

Akut assandan sensorimotor paralizi (idiopatik  Guillain Barre ye çok benzer ) BOS:0 – 200  B-lenfosit / mm3

erken dönemde spesifik IgM pozitif,

protein artmış, PCR ile spesifik antijen taini yapılabilir.

kültür güvenilir değildir.

Kan:

Primer enfeksiyon serelojisi tanısaldır.

b. Difterik polinöropati
Prodrom dönemi  Farenjit, yara enfeksiyonu Difterik membran Kültür: C. diphteriae
Erken dönem: lokal bulgular Primer enfeksiyonu takiben 1 – 2 hafta sonra:Nazal konuşma,

Nazal rejurjitasyon,

Disfaji,dudaklarda keçeleşme.

2 – 3 hafta sonra:

görme bozukluğu

Farenks enfeksiyonunu takiben bulbar semptomlarFarenks,

Larenks, ve

Yumuşak damak felçleri.

Siliar paralizi sonucu akomodasyon felci.

BOS da protein artışı.Seroloji erken dönemde negatif.

Kültür, primer enfeksiyon odağında birkaç hafta pozitif olabilir.

Geç dönem: sistemik enfeksiyon Akut veya subakut seyirli5 – 8. hafta

assandan simetrik, progressif kas güçsüzlüğü,

ekstremitelerdee paresteziler,

dispne.

Kas güçsüzlükleri:Ekstremite ve gövdede.

Proprioseptif kayıp:

Distal vibrasyon ve pozisyon duyusunda bozulma,

Kardit:

İstirahat taşikardisi,

Konjestif kalp yetmezliği.

EMG: mikst patern.Sinir ileti hızında  anormallik.

EKG: anormal ileti.

ECHO: % 20 kardiomyopati.

 

II –  akut desendan motor paralisi (sensoryel fonksiyon bozukluğu yok)
botulizm Prodrom döneminde gastroenterit (gıda alımını takiben 12 – 36 saat sonra)Nörolojik faz:

Erkendönemde:

Bulanık görme,

Diplopi,

Ağız kuruluğu,

Dilde ağrı,

Nazal konuşma,

Boğuk ses,

Disfaji,dizartri

Geç dönemde:

Solunum kaslarınıda etkileyen akut progressif (2 – 4 gün ) simetrik kas güçsüzlüğü, parestezi veya uyuşma yok.

Otonom disfonksiyon:Kuru ağız, kızarık ve hassas dil.

Kabızlık, dilate pupillalar, ptozis.

 

Erken bulbar dönem: ekstraokular kas güçsüzlüğü, bulbar paralizi.

 

Motor güçsüzlük: myasteni benzeri progressif kas güçsüzlüğü, solunum yetmezliği, tendon reflekslerinde kayıp.

Duyu kaybı yok.

Bos: normal.EMG: karakteristik.

Sinir ileti hızı: normal.

Gıda, serum ve dışkıdan toksin taini.

Dışkı ve yaradan (yara botulizmi) C. botulinum kültürü.

Vital kapasite takibi: entübasyonkararı için.

Antibiyotiklere bağlı nöromüsküler blok:Konsantrasyona bağlı reversible:

Aminoglikozidler,

polimiksinler

Myastenia benzeri kas güçsüzlüğü,Perorel paresteziler. Progressif motor güçsüzlük:Repetitif hareketlerde,

İlaç seviyesi arttıkça paraliziye doğru ilerler.

Duyu kaybı yok.

BOS: normal.EMG: karakteristik.

Sinir ileti hızı: anormal.

III – subakut sensorimotor paralizi
Nörotoksik antibiyotikler:Kloramfenikol,

INH,

ddC

ddI

Nitrofurantoin,

Metronidazol.

Simetrik distal parestezi: başparmak ve ayakta keçeleşme, yanma, ağrı.Hiperestezi.

Düşük ayak, el ve elbileğinde zayıflık.

Erken dönemde minimal bulgular.önce alt sonra üst ekstremitelerde distal kas güçsüzlüğü. Patella rfleksinde kayıp. BOS: normalEMG: normal

Sinir ileti hızı: anormal

Vaskülitler:Enfeksiyonlara bağlı dolaşan immün kompleksler sonucu,

HIV – e bağlı vaskülit,

PAN,

Wegener granülomatozisi.

Asimetrik mononöritis multipleks tipi tutulum.Dağılım:

2 veya daha fazla kranial veya periferik sinir tutulumu.

Ani başlangıçlı ve ataklarla seyreden ağrı ve uyuşmalar.

 

Motor ve sensoryel kayıpların dağılımı birbirine uyar. BOS: normalSerolojik incelemede immünkompleksler gösterilebilir.

EMG: anormal.

Sinir ileti hızı: anormal.

Kas biopsisi normal.

Sinir biopsisinde vasa nervosumlarda vaskülit nadiren görülebilir.

IV- kronik sensorimotor polinörit
Lepromatöz lepra Simetrik proksimal ve distal tutulum.Kutanöz anesteziler: başlangıçta sınırlı alanda fakat ilerde simetrik hal alır, deride trofik değişiklikler vardır, relatif olarak motor fonksiyonlar korunmuştur.

Anestezi nedeniyle deri yaralanmaları sık görülür: ekstremitelerde yanma, abrazyonlar ve enfeksiyonlar sık.

Vicudun soğuk kısımlarında (burun, kulak ve ekstremite uçları) anestezi nendeniyle ağrı ve ısı duyusunda kayıp: anesteziler özellikle kulak memesi, elin dorsal kısmı, ön kol, bacak ve ayakların anterolateral kısımlarında görülür.Tutulan bölgede terleme yoktur.

Motor kayıp daha çok deriye yakın sinirlerde görülür (ulnar sinir gibi).

Leprada tipik olarak tendon refleksleri normaldir.

Bos: normal.Sinir biopsileri: anormal.

Deri biospisinde EZN pozitif basiller. Kültür negatif.

Borderline lepra Asimetrik dağılımlı anestezik hipopigmente makül ve papüller. Ağrı ve ısı duyusunda kayıp.
Tüberküloid lepra Asimetrik dağılımlı anestezik hipopigmente makül ve papüller. Ulnar, median, peroneal, veya fasial sinirlerin innervasyon alanlarında kas güçüzlükleri. Subkutan sensoryel sinirler palpabl dir. Tutulan sinirin dağılım alanında duyu ve motor kayıp. EMG: anormal.Sinir biopsisi: anormal.

 

Periferik nöropatilerde ilk şikayetler genellikle sensoryel bozukluklardır, buna motor fonksiyon bozuklukları eklenir. Proksimaldeki lezyonlar sinir köklerini, dorsal ganglionları ve sinirin sub araknoid saha içindeki kısmını ilgilendiriyorsa patolojik bulgular BOS bulgularınada yansıyacaktır. Klinikte fizik muayene ile nöropatilerin sınıflamasında aşağıdaki sorulara cevap aranır.

  • nöropati birden fazla siniri ilgilendiriyormu ?
  • simetrik veya asimetrikmi ?
  • distal veya generalizemi ?
  • assandan veya dessendanmı ?
  • gövdeye yayılan sensoryel fonksiyon bozukluğu varmı?
  • Motor ve sensoryel kayıplar birliktemi ve dağılım şikayetlere uyuyormu ?
  • DTR ve diğer reflekslerin canlılık seviyesi nedir ?
  • Sfinkter fonksiyon bozukluğu varmı ?
  • Denervasyon bulguları varmı?
  • Periferik sinir palpablmi ?
  • Deri lezyonları varmı ?

Şikayetlerin zaman içinde gelişimi ve beraberindeki diğer hastalıklar tanıda yardımcıdır. Akut başlangıçlı periferik nöropatiler büyük olasılıkla enfeksiyöz patolojilere bağlıdır. Enfeksiyöz kökenli nöropatiler genellikle akut veya subakut seyirlidirler. Kronik seyirli enfeksiyöz nöropatiler nadir görülürler ( lepra, lyme gibi ). Periferik nöropatilerin tanısında anamnez en önemli yol göstericidir:

  • çocukluk aşılarının tamamlanmamış olması ( DPT ),
  • geçirilmiş sistemik hastalıkların varlığı,
    • farenjit – difterik polinöropati
    • gastroenterit – campylobacter Guillain – Barre sendromu
    • Malabsorbsiyon ve lenfadenopatiler – Whipple hastalığı
    • Kene ısırığı – Lyme borrelioz
    • Pastörize edilmemiş süt – Bruselloz
    • Ev yapımı konserve – Botulizm
    • Şüpheli cinsel temas ve cinsel yolla bulaşan diğer hastalıkların varlığı – Sifiliz, HIV, HTLV.
    • IV ilaç bağımlılığı – yara Botulizmi, Tetanoz.
    • Endemik bölgeye seyahat – Lyme, Bruselloz. Düşündürmelidir.

Genel olarak akut seyirli periferik nöropatilerin prognozları daha iyidir. Periferik nöropatilerin erken tanısı ve tedavisi kalıcı nörolojik sekellerin önlenmesinde esastır. Tanıda nöropatinin gelişim hızının ve anatomik paterninin tespiti klinisyene önemli ip uçları verir.

 

AYIRICI TANI:

Kas güçsüzlüğü ve paraliziler nöromüsküler sinapsları ilgilendiren hastalıklardan ( Myastenia gravis, nörotoksinler, ilaçlar ) ve kas hastalıklarındanda kaynaklanabilir. Ayırımda EMG yardımcıdır. EMG ile şikayetlerin:

  • demyelinizasyon,
  • nöronal dejenerasyon,
  • nöromüsküler bloklar veya
  • primer kas hastalıklarınamı bağlı olduğu ayırd edilebilir.

Bilateral simetrik kas güçsüzlüğü veya paraliziyle seyreden infeksiyonların ayırıcı tanıları tablo 65- 68 de özetlenmiştir. Akut myelitli hastaya yaklaşım ve ayırıcı tanı tablo 52 de, periferik nöropatiye yaklaşım ve ayırıcı tanı tablo 55 de özetlenmiştir.

 

TABLO 65: BİLATERAL SİMETRİK PARALİZİ VEYA KAS GÜÇZÜZLÜĞÜNE YAKLAŞIM
Bulbar ve spinal paralizi ( arefleksik )
  Duyu kaybı var (değişik derecelerde) Duyu kaybı yok
BOS da pleositoz var BOS da hücre az protein artmış (albumino sitolojik dissosiasyon) BOS da pleositoz var BOS normal
Akut (2-4 gün) Meningoensefalomyelit·         Herpes virus

 

Akut inflamatuar demyelinizan polinöropati assandan veya dessendan·         Guillain Barre Sendromu

 

Akut anterior poliomyelit sendromları·         poliovirus

·         echovirus

·         enterovirus

Toksik·         botulizm

·         gıda zehirlenmesi

kene paralizisi

nöromüsküler blok yapan antibiyotikler

Subakut (10-14 gün) ·         nörobruselloz·         nöroborrelioz

·         nörosfiliz

Yavaş seyirli (5-8 hafta) Difterik polinöropati (spinal faz)

 

TABLO 66: BULBAR PARALİZİYE YAKLAŞIM
Bulbar paralizi
  Duyu kaybı var (değişik derecelerde) Duyu kaybı yok
  BOS da pleositoz BOS da hücre az protein artmış (albumino sitolojik dissosiasyon) BOS da pleositoz var BOS normal
Akut (2-4 gün) Meningoensefalit·         viral

·         listeria

·         nöroborrelioz

·         nörobruselloz

Akut inflamatuar demyelinizan poinöropati dessandan·         Guillain Barre sendromu

 

Akut anterior poliomyelitis bulbar tutulum Toksinler:·         botulizm erken dönemi

·         diğer besin zehirlenmeleri

kene paralizisi

nöromüzküler blok yapan antibiyotikler (aminoglikozidler)

Subakut (10-14 gün) ·         Miller Fisher·         Difterik polinöropati (bulbar faz)

 

 

TABLO 67: SPİNAL PARALİZİYE YAKLAŞIM
Arefleksik spinal paralizi
  Duyu kaybı var (değişik derecelerde) Duyu kaybı yok
BOS da pleositoz var BOS da hücre az protein artmış (albumino sitoloik dissosiasyon) BOS da albumino sitolojik dissosiasyon BOS da pleositoz Normal BOS bulguları
Akut (2-4 gün) ·         Akut myelit·         Lökomyelit

·         Transvers myelit

Akut inflamatuar demyelinizan poinöropati assandan Radiküler ağrı ve epidural inflamatuar kitle: akut abse Akuta anterior poliomyelit sendromu spinal tutulum Muhtemelen enfeksiyöz değil
Subakut (10-14 gün) Subakut abse spinal hassasiyet
Yavaş seyirli (5-8 hafta) Kronik myelit·         HIV, HTLV – I

Spinal şok fazı yoktur hiperrefleksi vardır.

Epidural granülasyonlar veya ekinokok kisti

 

 

TABLO 68: SAKRAL SEGMENTAL PARALİZİ
Tüm sakral dermatomlarda duyu kaybı var Radiküler duyu kaybı var
BOS da pleositoz BOS da hücre az protein yüksek BOS da PNL hakimiyeti
Konus medüllaris sendromu:Bacaklarda kas güçsüzlüğü,

Sfinkter refleksleri kayıp.

Ety:

·         assandan viral pleksitis

·         CMV, HSV, VZV

·         Bakteriyel menenjitler ( en sık menengokok)

 

 

Epidural abse Assandan poliradikülit ve myelit* CMV, HSV, VZV