AMİNOASİTÜRİ

İdrarda Aminoasit;

İdrarda anormal miktarda aminoasit bulunmasıdır. Aminoasitler proteinlerin yapı taşlarıdır. Birçok aminoasit çeşidi vardır. İdrarda anormal miktarda aminoasit bulunması metabolik hastalıkları gösterir. Metabolik hastalıkların erken teşhisi ve tedavisi zeka geriliği ve gelişme bozukluklarını önleyebilir. İdrarda aminoasit laboratuvar testi bu hastalıkların erken teşhisinde kullanılır.
Aminoasidüri idrarda çalışılan bir testtir.

İdrarda Aminoasit için normal değerler:

Her bir aminoasit için normal değerler: mikromol / dL olarak verilmiştir.

•  Alanine
  •  Çocuk: 65 – 190
  •  Erişkin: 160 – 690
•  Alpha-aminoadipic acid
  •  Çocuk: 25 – 78
  •  Erişkin: 0 – 165
•  Alpha-amino-N-butyric acid
  •  Çocuk: 7 – 25
  •  Erişkin: 0 – 28
•  Arginine
  •  Çocuk: 10 – 25
  •  Erişkin: 13 – 64
•  Asparagine
  •  Çocuk: 15 – 40
  •  Erişkin: 34 – 100
•  Aspartik asit
  •  Çocuk: 10 – 26
  •  Erişkin: 14 – 89
•  Beta-alanine
  •  Çocuk: 0 – 42
  •  Erişkin: 0 – 93
•  Beta-amino-isobutyric acid
  •  Çocuk: 25 – 96
  •  Erişkin: 10 – 235
•  Carnosine
  •  Çocuk: 34 – 220
  •  Erişkin: 16 – 125
•  Citrulline
  •  Çocuk: 0 – 13
  •  Erişkin: 0 – 11
•  Cystine
  •  Çocuk: 11 – 53
  •  Erişkin: 28 – 115
•  Glutamic acid
  •  Çocuk: 13 – 22
  •  Erişkin: 27 – 105
•  Glutamine
  •  Çocuk: 150 – 400
  •  Erişkin: 300 – 1,040
•  Glycine
  •  Çocuk: 195 – 855
  •  Erişkin: 750 – 2,400
•  Histidine
  •  Çocuk: 46 – 725
  •  Erişkin: 500 – 1,500
•  Hydroxyproline
  •  Çocuk: ölçülemez
  •  Erişkin: ölçülemez
•  Isoleucine
  •  Çocuk: 3 – 15
  •  Erişkin: 4 – 23
•  Leucine
  •  Çocuk: 9 – 23
  •  Erişkin: 20 – 77
•  Lysine
  •  Çocuk: 19 – 140
  •  Erişkin: 32 – 290
•  Methionine
  •  Çocuk: 7 – 20
  •  Erişkin: 5 – 30
•  1-methylhistidine
  •  Çocuk: 41 – 300
  •  Erişkin: 68 – 855
•  3-methylhistidine
  •  Çocuk: 42 – 135
  •  Erişkin: 64 – 320
•  Ornithine
  •  Çocuk: 3 – 16
  •  Erişkin: 5 – 70
•  Phenylalanine
  •  Çocuk: 20 – 61
  •  Erişkin: 36 – 90
•  Phosphoserine
  •  Çocuk: 16 – 34
  •  Erişkin: 28 – 95
•  Phosphoethanolamine
  •  Çocuk: 24 – 66
  •  Erişkin: 17 – 95
•  Proline
  •  Çocuk: ölçülemez
  •  Erişkin: ölçülemez
•  Serine
  •  Çocuk: 93 – 210
  •  Erişkin: 200 – 695
•  Taurine
  •  Çocuk: 62 – 970
  •  Erişkin: 267 – 1,290
•  Threonine
  •  Çocuk: 25 – 100
  •  Erişkin: 80 – 320
•  Tyrosine
  •  Çocuk: 30 – 83
  •  Erişkin: 38 – 145
•  Valine
  •  Çocuk: 17 – 37
  •  Erişkin: 19 – 74

İdrarda aminoasitleri arttıran sebepler:

•  Alkaptonüri,
•  Canavan hastalığı,
•  Sistationinüri,
•  Sistinozis,
•  Fruktoz intoleransı,
•  Galaktozemi,
•  Hartnup hastalığı,
•  Homosistinüri,
•  Hiperamonemi,
•  Hiperparatiroidi,
•  Metilmalonik asidüri,
•  Multipl myelom,
•  Ornitin transkarbamilaz eksikliği,
•  Osteomalazi,
•  Propionik asidemi,
•  Riketsiya,
•  Maple Şurup idrar hastalığı,
•  Tirozinemi tip I,
•  Tirozinemi tip II,
•  Viral hepatitler,
•  Wilson hastalığı,

İdrarın uygun şartlarda toplanması doğru sonuç için çok önemlidir. Test 6 haftadan küçük bebeklere yapılamaz. Doğru sonuç için çocuğun son 48 saat içinde proteinli gıda alması gerekir. Test kromatografi yöntemiyle çalışılır. Aminoasidüri tespit edilmiş çocukların erken tedavisi zeka geriliğini önler.