PAROKSİSMAL SOĞUK HEMOGLOBİNÜRİSİ

written by Dr. Aydoğan Lermi

Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH);

Nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Vücut kendi eritrositlerine karşı antikor yapar ve eritrositleri parçalar. Bu antikorlar özellikle soğuk ortamda aktive olurlar.

Paroksismal Soğuk Hemoglobinürisi kimde görülür?

Hastalık soğuk havalarda el ve ayakları etkiler. Antikorlar bu bölgelerde eritrositlere yapışır ve ölmelerine yol açar, ortaya çıkan hemoglobin in bir kısmı idrarla atılır. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi Sifiliz enfeksiyonu sırasında, bakteriyel ve viral enfeksiyonların seyri sırasında ortaya çıkabilir yada hiçbir sebebe bağlı olmadan görülebilir.

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi belirtileri nelerdir?

  •  Titreme,
  •  Ateş,
  •  Sırt ağrısı,
  •  Bacak ağrıları,
  •  Karın ağrısı,
  •  Baş ağrısı,
  •  Huzursuzluk, hastalık hali,
  •  İdrarda kan ( hemoglobinüri),

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi teşhisi nasıl konur?

Hastalık laboratuar testleri ile teşhis edilir:

  •  Donath-Landsteiner testi pozitiftir,
  •  İdrarda ve kanda bilirübin miktarı yükselir,
  •  Kan sayımında anemi görülür,
  •  Coombs testi negatif tir,
  •  Ataklar sırasında hemoglobin artar,
  •  Laktat Dehidrogenas LDH ataklar sırasında çok artar.

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi tedavisi nasıl yapılır?

Altta yatan bir hastalık var ise bu hastalığın tedavisi ile paroksismal soğuk hemoglobinürisi de düzelir. Ağır vakalarda immün sistemi baskılayan tedaviler verilebilir. Hastalık ataklar halinde seyreder, ataklar soğuk ta kalma ile başlar ve ataklar arasında hastanın hiçbir şikayeti olmaz. Hastalık böbrek yetmezliği ve kansızlığa neden olabilir. Soğuktan korunmak atakları önler.

Referanslar:
Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164.