RENAL SENDROMLAR

image_pdfimage_print

Nomenklatür :

  • FOKAL: Glomerüllerin < %50 den azı etkilenmiştir.
  • DİFFÜZ: Glomerüllerin > %50 den fazlası etkilenmiştir,
  • PROLİFERATİF: Hipersellüler glomerül,
  • MEMBRANÖZ: glomerül Bazal Membranı ilgilendiren,
  • PRİMER GLOMERÜLER HASTALIK: Sadece glomerülü tutar,
  • SEKONDER GLOMERÜLER HASTALIK: Glomerül ve diğer organlarıda ilgilendirir, ör: diyabetik nefropati.

NEFRİTİK SENDROMLAR

Glomerüler endotelial inflamasyon ve hasar nedeniyle idrarla kan kaybı vardır, inflamasyon kapiller duvarını zedeleyerek eritrosit kaçağına yol açar, idrarda hipersellülarite görülür, idrar bulanıktır,

  • Hematüri ( eritrosit slendirler )
  • Proteinüri (günde 3.5 gramdan az )
  • Hipertansiyon,
  • Periorbital ödem
  • Böbrek yetmezliği
  • Oligüri.
    • Örnek
      • DİFFÜZ PROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT

        • Tip III hipersensitivite ye bağlıdır
        • Genellikle çocukluk çağında görülür,
        • Post streptokoksik,
        • Glomerüler genişleme ve hipersellülarite vardır,
        • Granular IgG, IgM ve C3
        • Sub epitelial birikim ( hump)
        • Periferal ve periorbital ödem,
        • Kokakola şeklinde idrar
        • Hipertansiyon görülür.
      • KRESENTRİK GLOMERÜLONEFRİT ( ESKİ ADI RAPİDLY PROGRESSİF GLOMERÜLONEFRİT)

        • Tip II hipersensitiviteye bağlıdır, IgG tipi anti glomerül bazal membran antikorları patolojiden sorumludur,
        • Glomerüllerde hilal şeklinde depolanma,
        • Bu hilaller fibrin +plazma proeinleri+monositler+makrofajlar dan oluşur.
        • Prognoz kötüdür,
        • Renal fonksiyonlar günler içerisinde bozulur.

NEFROTİK SENDROMLAR

Nefrotik=protein kaybı var,

  • Massif proteinüri ( günde >3.5 gram ın üstünde) vardır protein nedeniyle idrar köpürür.
  • Protein kaybı nedeniyle kanda hipoproteinemi vsrdır,
  • Protein kaybı nedniyle ödem gelişir,
  • Hiperlipidemi vardır,
  • Epitel hasarı nedeniyle glomerüler bazal membran hücrelerinin ayaksı çıkıntılarında yapışıklık oluşur ( fusion of foot processes)
  • İdrarda Anti trombin III kaybı (ATIII) nedniyle hiperkoagülobilite gelişir,
  • Tromboembolik olaylara meyil artar.
    • Örnek:
      • PRİMER NEFROTİK SENDROMLAR

        • Ayaksı çıkıntıların silindiği yok olduğu görülür ( effacenment of foot processes)
          • FOKAL SEGMENTER GLOMERÜLOSKLEROZ

            • Medullaya yakın glomerüllerde hyalin depolanma görülür,
            • IgM tipi antikorlar vardır
            • Dubendotelial depolanma görülür.
          • MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI ( MİNİMAL CHANGE DİSEASE)

            • Erkek çocuklarda sık görülür,
            • Ayaksı çıkıntılarda füzyon vardır,
            • Glomerül bazal membran da negatif yük kaybolmuştur.
        • Glomerül bazal membranda kalınlaşma, immün kompleks depolanması ve granüler innün floresansın pozitif olduğu nefrotik sendromlar;
          • MEMBRANÖZ GLOMERÜLONEFRİT

            • Hiperplazi olmadan Kapiller loop ve glomerül bazal membranı kalınlaşmıştır,
            • IgG deoplanması vardır,
            • Silver spikes ( BM) surrounding black dots ( immune deposits)
          • MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT( ESKİ ADI MEZANGİO KAPİLLER GN)

            • Kapiller loop ta kalınlaşma
            • Karnabahar görünümlü hiperplazi,
            • Diffüz proliferatif değişim,
            • Mesangial proliferasyon,
            • Tip I de ( %90 görülür) immün kompleks subendotelial depolanma,
            • Tip II de ( %10 görülür) C3 nefritik faktör bazal membranda dens depolanma görülür.
        • SEKONDER NEFROTİK SENDROMLAR

          • DİYABETİK GLOMERÜLO-NEFROPATİ

            • Mesangial genişleme
            • Baal membranda kalınlaşma,
            • KİMMELSTEEL – WİLSON lezyonları ( eozinofilik nodüler glomerfüloskleroz),
            • Efferent arteriollerde Hyalin arteriolo skleroz,
            • Glomerüllerde basınç artışı,
            • Hiperfiltrasyon
            • Mesangial skleroz,
            • Nefrotik sendrom,
            • Angiotensin Konverting enzim inhibitörleri etkilidir.
          • AMİLOİDOZ

            • Glomerüller pembe sasllüler madde ile dolar,
            • Kongo kırmızısı ile boyanırsa bu madde elma yeşili görüntü verir,
            • TBC, Multipl myelom, Romatoid artrit, HIV, SLEKronik hepatitlerin komplikasyonu olarak sık görülür.

HEM NEFRİTİK HEM NEFROTİK SENDROMLAR

  • MEMBRANO PROLİFERATİF GLOMERÜLO NEFRİTLER ( bkz üstte)

  • FOKAL GLOMERÜLONEFRİTELR

    • Mesangial IgA depolanması vardır,
    • Mesangial genişleme vardır,
    • Fokal ve segmental proliferasyon vardır,
    • Erişkinlerde en sık görülen glomerülonefrittir,
    • Rekürran hematüri olur,
    • Proteinüri vardır
    • % 25 vaka kronik böbrek yetmezliğine gider.
  • HENOCH –SCHONLEİN PURPURASI

    • Çocuk,
    • Purpurik deri döküntüsü,
    • Eklem ağrısı ,
    • Kolik,
    • Genellikle orta hafif fokal glomerülonefrit var,
    • Mesangial IgA depolanması görülür.
  • İNFEKTİF ENDOKARDİT

    • Vakaların %10 -20 sinde fokal glomerülonefrit vardır,
    • Subentothelial ve mesangial IgG birikimi görülür.

 

64 Total 1 Gün

Bu yazıyı beğendiniz mi?

/ 5.

As you found this post useful...

Follow us on social media!

We are sorry that this post was not useful for you!

Let us improve this post!

Posted in MEDİKAL
Tags: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,