BEHÇET

Behçet Hastalığı; Behçet Sendromu;

Behçet hastalığı ilerleyici kronik damar iltihabıdır. Behçet hastalığı; ağız ve genital bölgede tekrarlayan ülserler ile birlikte göz iltihapları ile karakterize dir.

Behçet hastalığının sebebi nedir?

Behçet hastalığının sebebi bilinmemektedir. Hastalık vücudun kendi damarlarına saldırması sonucu ortaya çıkar. Behçet hastalığı otoimmün bir hastalıktır ( vücudun kendi kendine saldırması sonucu ortaya çıkan rahatsızlıklara otoimmün hastalıklar diyoruz ). Vücut kendi damarlarına saldırır. Hastalık genetik olarak geçer. Genetik olarak hastalığa meyilli olan kişilerde çevresel faktörler, hastalıklar, geçirilen viral- bakteriyel hastalıklar Behçet hastalığını tetikler.

Behçet hastalığı kimlerde görülür:

Behçet hastalığı genetik bir hastalıktır. Her ne kadar sebebi ve hastalığı başlatan faktörler tam olarak bilinmese de Behçet hastalığı aşağıdaki durumlarda daha sık görülmektedir:

•  Coğrafya:
  •  Ortadoğulular,
  •  Asyalılar,
  •  Japonlar.
•  Cins:
  •  Amerika da erkeklerde kadınlardan daha sık görülür,
  •  Orta doğu, Asya ve Japonya da ise kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.
•  Yaş: 20 – 30 yaş arasında görülür.

Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?

Behçet hastalığının belirtileri çok değişken olabilir. Şikayetlerin biri geçerken diğeri başlar. Ataklar aylar yıllar sürebilir. Zaman zaman şiddetlenme ve alevlenmeler görülür. En sık görülen şikayetler:

• •Ağızda ülserler ( aftlar ).
  •  Behçet hastalarının tamamında AFT görülür,
  •  Behçet hastalığının ilk şikayeti aft dır,
  •  Aftların iyeleşmesi 10 – 14 gün sürer,
  •  Ağrılıdır,
  •  İz bırakır.
•  Dişetleri iltihapları ve ülserleri:
•  Genital bölgede ülserler,
  •  Erkeklerde penis ve testislerde görülür,
  •  Kadınlarda vulva ve vajinada görülür,
  •  Ağrılıdır,
  •  İz bırakır,
  •  Cinsel yolla bulaşan hastalılarla çok karışır.
•  Göz iltihapları:
  •  UVEİTİS: gözün orta bölümü ve iris kısmının iltihabıdır.
  •  Gözde kızarıklık, görmede bulanıklık, ışığa karşı hassasiyet, göz yaşarması olur.
  •  Tedavi edilmez ise kısmi körlük veya körlük yapar.
•  Cilt problemleri ve iltihapları:
  •  Ciltte kızarıklıklar yada kırmızı apseler şeklinde görülür,
  •  En sık bacaklarda ve gövdede ortaya çıkar.

Behçet hastalarında görülen diğer belirtiler:

•  Ataklar sırasında aşırı halsizlik,
•  Damar tıkanmaları:
  •  Özellikle bacaklardaki venlerde tromboflebit nedeniyle tıkanma olur. (iltihaplı venler nedeniyle tıkanma).
  •  Hemen tedavi edilmez ise çok ciddi sonuçlar doğurur.
•  Anevrizmalar ( damar balonlaşmaları ):
  •  Damar patlamaları ve ani ölümlere neden olabilir.
  •  Serebral anevrizmalar kanama ve ani felçlere yol açar,
  •  Aort anevrizmaları ani ölümlere neden olur.
•  Kalp problemleri:
  •  Ritim bozukluklarına,
  •  Kalp kasının iltihaplanmasına ( myokardit) neden olabilir.
•  Merkezi sinir sistemi hastalıkları:
  •  Beyin ve zarlarının iltihaplanması (meningoensefalit),
  •  Epilepsi atakları,
  •  Konfüzyon, sersemlik hali,
  •  Felç,
  •  Hafıza ve hatırlama problemleri,
  •  Başağrısına neden olur.
•  Sindirim sistemi:
  •  Behçet hastalığı nadiren sindirim sisteminde ülserlere ve iltihaplanmalara nende olur.

Behçet hastalığının teşhisi:

Behçet hastalığının spesifik bir testi olmadığı için hastalık hastanın şikayetleri ve kliniğine bakılarak teşhis edilmektedir. Ancak Behçet hastalığının tanısını koymak güçtür çünkü hem şikayetler aylar yıllar içinde ortaya çıkmakta hem de birçok hastalıkla karışabilmektedir.
Behçet hastalığı aşağıdaki kriterlere bakılarak teşhis edilebilir:

•  Bir yıl içinde 3 kez ağız ülserleri ortaya çıkması, ve aşağıdakilerden en az iki tanesinin görülmesi tanı koydurur:
  •  Göz iltihaplanması,
  •  Genital ülser,
  •  Deri lezyonları.

Behçet hastalığından şüphelenildiğinde diğer hastalıkları elemek için testler yapılır.

PATERJİ deri testi: Steril bir iğne batırıldığında deride kabartı oluşmasıdır. Behçet hastalarının çoğunda pozitiftir ancak hastalığa özel bir test değildir.

Behçet hastalığı tedavisi:

Behçet hastalığının spesifik bir tedavisi yoktur. Hastalık kendi kendine tamamen gerileyebilir. Behçet hastalığında tedavinin amacı alevlenmekleri durdurmak ve komplikasyonları önlemektir. Uygun tedavi ile hastalık kontrol altında tutulabilir. Tedavide ilaçlar, egzersiz ve istirahat vardır.
İlaçlar:
Hem yüzeysel hem sistemik ilaçlar kullanılır. Krem, losyon yada ağız çalkalama suları, kortizonlu ilaçlar aftların tedavisi amacıyla kullanılır.
Sistemik ilaçlar:

•  Kortizon içeren ilaçlar ( inflamasyonu ve ağrıyı azaltmak amacıyla kullanılır),
•  İmmuno süpressif ilaçlar ( aşırı saldırgan immün sistemi yatıştırmak amacıyla kullanılır);
  •  İnterferon,
  •  Azatiopürin,
  •  Klorambusil,
  •  Cyclosporin,
  •  Kolsişin,
  •  Metotreksat,
  •  Dapson,
  •  İnfliximab,
  •  Thalidomid,

Behçet hastalığının tedavisinde kullanılan birçok ilacın yan etkisi vardır. Bu ilaçların kullanımı laboratuar testleri ile yakın takip gerektirir.
İstirahat ve egzersiz:

•  Alevlenme dönemlerinde kesin istirahat hastalığın yayılmasını durdurur,
•  Semptomların geçmeye başlaması ile birlikte artan egzersiz eklemlerin kireçlememsini ve kas gücünün yerine gelmesini sağlar.

Korunma: Behçet hastalığı genetik kökenli otoimmün bir hastalıktır. Yani ailesel yatkınlık vardır, hastalık vücudun kendi damarlarına saldırması ile ortaya çıkar. Behçet hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Genetik meyli olan kişilerde hastalığı neyin başlattığı bilinmemektedir.
Referanslar:
1. American Behcet’s Disease Association
http://www.behcets.com/
2. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases
http://www.niams.nih.gov/
3. The Arthritis Society
http://www.arthritis.ca/
4. Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca/
5. Abu El Asrar, ABoooud EB, ALbibhi H, Al-Arfaj A. Long-term safety and efficacy of infliximab therapy in refractory uveitis due to Behcets disease. Int Ophthalmol . Sep 23, 2006.
6. Cakir O, Eren N, Ulka R, Nazaroghi H. Bilateral subclavian arterial aneurysm and ruptured abdominal aorta pseudoaneurysm in Behcets disease. Ann Vasc Surg. 2002,16:516-520
7. The Medical Letter. 1996;38:15.
8. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy . Simon & Schuster; 2001.
9. National Organization of Rare Disorders, Inc. website. Available at: http://www.rarediseases.org/ .
10. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Available at: http://www.niams.nih.gov .
11. Okada AA. Behcets disease: general concepts and recent advances. Curr Opin Ophthalmol . 2006;17:551-556